内科学——溶血性贫血.pptxVIP

内科学——溶血性贫血第1页/共33页第2页/共33页溶血性贫血（Hemolytic Anemia，HA）第3页/共33页讲授目的和要求1.掌握本病的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点。2.熟悉溶血性贫血按发病机制分类法，治疗原则。熟悉诊断温抗体型自身免疫性溶贫、阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点。3.了解溶贫发病机制。第4页/共33页讲授主要内容HA的定义病因临床表现实验室检查诊断标准治疗自身免疫性溶血性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿第5页/共33页溶血性贫血的定义溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6～8倍能力），不出现贫血第6页/共33页病 因（一）红细胞内在缺陷1.遗传性：（1）膜的异常：遗传性球形细胞增多症（2）酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白合成异常：即血红蛋白病： ①肽链合成量的异常：海洋性贫血； ②肽链质的异常：即异常血红蛋白病2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）第7页/共33页网状内皮系统血红蛋白间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接胆红素门静脉尿胆原尿胆素尿胆原粪胆素正常红细胞代谢循环血液红细胞第8页/共33页溶血性