大疱性皮肤病资料.pptxVIP

分类 1.按病因： 〔1〕自身免疫性大疱病 血清中和皮损处可检测到自身抗体。 〔2〕非自身免疫性大疱病 不能检测到自身抗体，发病大都与遗传有关，因此又称为遗传性大疱性皮肤病。;;第一节 天疱疮;病因;发病机理;机制;分型;二、临床表现： 〔1〕寻常型天疱疮：60%的患者首先累及口腔粘膜包括口唇、齿龈、颊粘膜和上颚粘膜等，表现为受累粘膜出现松弛性薄壁水疱、大疱和不规那么糜烂面，疼痛明显。 后头皮、面部、躯干、四肢等处出现红斑、松弛性薄壁水疱、大疱和不规那么糜烂面，疼痛明显。水疱和大疱易破裂糜烂，尼氏征阳性，糜烂面不易愈合。;尼氏征阳性 在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透 牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱 外观正常皮肤用力摩擦可剥脱 ;寻常性天疱疮;寻常性天疱疮;;增殖性天疱疮;第十五页，共四十九页。;〔3〕落叶型天疱疮：皮损通常好发于头面、胸背上部，严重泛发全身，表现为浅表糜烂面上出现叶片状的表皮剥脱或覆有叶片状黄褐色油腻性痂屑。通常水疱少见，不累及粘膜。;落叶性天疱疮;落叶性天疱疮;;红斑性天疱疮;;;治疗;并发症的治疗 主要为使用大剂量激素引起的并发症 感染：肺部感染，皮肤感染 类固醇糖尿病 类固醇性高血压 消化性溃疡与消化到出血 精神病症;次选治疗 主要选用的免疫抑制性药物 硫唑嘌呤：50mg，每日2～3次。 吗替麦考酚酯〔Mycophenolate Mofetil〕:2g/日 其它免疫抑制性药物 环磷酰胺：200mg，隔日一次，静脉注射。 甲氨喋呤：10-25mg，iv，每周一次。 雷公藤多甙：20mg，每日3次。;使用免疫抑制剂的指征： 单独使用较大剂量糖皮质激素不能够控制病情，增加剂量受限 存在长时间应用大剂量使用激素的禁忌症，如近期感染、严重的糖尿病、高血压等 使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持剂量，减量困难。;其它治疗 辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、电解质紊乱 补充蛋白质、维生素及热量 病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时控制合并症与并发症?;局部治疗 清洁治疗：1：8000高锰酸钾溶液泡浴，去除分泌物、结痂及微生物 使用扑粉、膏剂、油剂等保护皮肤和口腔、眼睛、外阴等粘膜 防治感染。;第二节 大疱性类天疱疮;二、发病机制： 　　与自身免疫有关 三、临床表现：皮损好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟等处，严重泛发于全身，表现为在外观正常皮肤或红斑的根底上发生张力性水疱、大疱，疱壁比较厚，不易破裂，糜烂面易于愈合，一般尼氏征阴性。通常无粘膜损害。 ;;;;;辅助检查 病理组织学检查：表皮下大疱形成，真皮内嗜酸性粒细胞浸润。 直接免疫荧光检查：IgG或C3沿皮肤基底带沉积，局部患者有IgM、IgA，IgE和IgD线状沉积。 间接免疫荧光检查：局部患者循环中检测到抗基底膜IgG抗体，少数患者为IgE或IgA。抗体滴度与病情严重程度不成正比。;首选治疗 糖皮质激素： 根据病情的严重程度选择剂量，个体差异较大，其始剂量0.5～1mg/公斤体重·日 根据病情需要递增剂量，直至控制病情 病情控制后逐渐减少剂量。 氨苯砜〔DDS〕：50mg，每日2～3次。 局部治疗与并发症的治疗：与“天疱疮〞相似 ;副肿瘤性天疱疮;流行病学;临床表现;实验室检查 ;全面治疗;护理问题;护理措施;护理措施—口腔护理;护理措施—颈部深静脉置管护理;护理措施—胸背部皮肤护理;护理措施—会阴护理;护理评价;内容总结