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十二指肠先天性狭窄 【病因】 (一)发病原因 1.胚胎发育阶段腔化不全 正常肠道发育经过管腔开通、上皮细胞 增殖和再度腔化3个阶段。当胚胎肠管在第2或第3个月中发育出现障碍， 发生空泡但彼此融合不全，则形成肠管狭窄。 2.胎儿时期肠管血液循环障碍 如胚胎10～12周中肠由脐囊还纳入 腹腔时，遭遇脐环过早收缩，致小肠血液循环不良;小肠营养血管发育 缺损或分支畸形等亦可使致小肠发育障碍，发展成肠管狭窄。 (二)发病机制 最常见的狭窄部位是十二指肠下段。肠腔狭窄程度不一，肠管并 未失去其连贯性。在十二指肠肠腔内黏膜有一环状增生，肠腔阻塞较 轻，但该处没有扩张功能，病程发展较慢，近端肠段 日久形成巨大十 二指肠。有些为隔膜型，中央有较大的孔隙;也有些十二指肠狭窄在胆 总管胰壶腹附近有一缩窄段。 组织切片镜检，可见狭窄带由黏膜及纤维性变黏膜下组织构成。 近侧肠段扩张但不引起缺血、坏死及穿孔。 【症状】 与十二指肠闭锁相比，十二指肠狭窄患者年龄相对较大，大多为 几个月甚至几岁的儿童。症状发生亦较闭锁晚，并常呈间歇发作。临 床以呕吐为主要症状，多在出生后4天～1个月发生，每天只呕1～2次， 也可数周、数月不呕吐。因大多数狭窄位于十二指肠第3、4部分，故 呕吐物多含胆汁，很少含血液。大便次数和性质均可正常，当呕吐严 重时可出现中或重度便秘。上腹胀轻重不等，重者可见胃蠕动波，有 振水声。 患儿自幼有间歇性呕吐病史，上腹膨胀、振水声等，X线钡餐摄片 见十二指肠段狭窄，胃和十二指肠第1、2段均极度扩大等即可明确诊 断。 【饮食保健】 【护理】 目前没有相关内容描述。 【治疗】 【检查】 根据病情可选择做血、尿、便常规、生化及电解质检查。 X线钡餐造影，十二指肠狭窄的影像特征为：①十二指肠向心性狭 窄，并显示狭窄的长度和程度。②有时可见十二指肠膜样物征象。③ 狭窄明显时，可显示十二指肠近侧的极度扩张，似巨大十二指肠症。 ④胃和十二指肠扩大的同时可有胃下垂，有时可达髂嵴以下。 【鉴别】 十二指肠狭窄应与先天性肥厚性幽门狭窄和十二指肠闭锁的鉴别 见。 十二指肠狭窄还应与环状胰腺、迷走腹膜带扭转、十二指肠扭结、 移位或旋转的盲肠外部压迫、迷走的肠系膜上动脉或十二指肠前门静 脉等因素所致的部分肠梗阻相鉴别。钡餐检查、钡灌肠及腹部B超等检 查有助于鉴别诊断。但病因鉴别比较困难，常需术中明确诊断。 【并发症】 因反复呕吐，患儿可发生水、电解质紊乱。病程较长者，病儿可 发生营养不良，表现为消瘦或贫血等。