木村病的课件资料.pptxVIP

木村病的课件资料 第1页/共27页 命名 早期的文献中对本病的命名较混乱，有“类似慢性肉芽肿伴嗜酸粒细胞增多症”、“软组织嗜酸性肉芽肿”、“嗜酸性淋巴滤泡病”、“皮肤嗜酸性淋巴滤泡增多症”、“淋巴结和软组织的嗜酸性肉芽肿”、“嗜酸细胞增多性淋巴肉芽肿”等病名。目前国内标准名称为“嗜酸粒细胞 增多性淋巴肉芽肿”，而西方及日本的文献主要用“KD”表示。 第2页/共27页 Kimura病为一种少见的局部慢性炎症性病变，临床多表现为无痛性的头颈区域皮下深部位的软组织肿块，周围淋巴结和唾液腺常受累及，实验室检查可发现外周血嗜酸粒细胞和血清IgE水平的增高，淋巴结活检提示以嗜酸粒细胞浸润为主的特征性改变。 第3页/共27页 病因 该病病因尚未明确。 自身免疫 过敏 肿瘤 昆虫叮咬 或寄生虫感染等有关。 第4页/共27页 临床特点 软组织多发性(很少有单发) 肿块是最常见的临床表现 多位于头颈区域( 76% ) 的皮下软组织内, 位置较深。 常见部位有耳周、头皮、眶周、眼睑、口腔、鼻窦、腋窝和腹股沟等部位, 也有报道肿块发生于四肢和足部者 第5页/共27页 肿块特征: 无痛性, 界限不清, 与周围组织粘连, 活动度差, 肿块直径1~ 20 cm, 平均3 cm, 融合成团块者可超过10 cm。早期质地较软, 随病程延长逐渐变硬韧。 局部淋巴结和腮腺、颌下腺等大唾液腺 常受累肿大, 最近有累及泪腺的报道。 皮肤瘙痒及色素沉着发生率为40% ~ 100%。多发生于肿块处的皮肤, 可有斑点状皮疹和渗出。 第6页/共27页 该病12% ~ 16% 患者伴蛋白尿, 蛋白尿患者中又有59% ~ 78% 为肾病综合征,肾脏损害几乎总是在淋巴结或肿块之后数月出现。 第7页/共27页 诊断 目前KD的诊断缺乏统一的诊断标准, 结合相应临床表现和血液检查可考虑此病, 诊断主要依据活组织病理检查。 第8页/共27页 病理表现 基本的病理学特点如下： ① 炎性细胞的增生和浸润，包括各病变组织中广泛的淋巴滤泡样结构形成和充斥于滤泡间的大量嗜酸粒细胞、淋巴细胞、肥大细胞； ② 不同程度的纤维化； ③血管增生反应。 第9页/共27页 若患者有以下表现, 则应考虑K imura病 中青年男性, 头颈部慢性无痛性肿块; 局部淋巴结肿大; 血嗜酸性粒细胞计数、血清IgE 水平升高; 计算机断层扫描( CT ) 和核磁共振成像(MR I) 能判定病变程度和范围及淋巴结受累情况。 第10页/共27页 鉴别诊断 血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润( ALHE ) 骨嗜酸性肉芽肿 过敏反应的淋巴结炎 粒细胞性白血病 第11页/共27页 血管淋巴组织增生伴嗜酸性 粒细胞浸润( ALHE ) 木村病（KD) 病变常只侵犯浅层皮肤, 病变范围小, 一般不侵犯淋巴结及腮腺 淋巴结及腮腺受累常见 以血管增生为主, 伴有淋巴细胞及 嗜酸性粒细胞浸润 以淋巴滤泡的增生为主, 伴有大量嗜酸性粒细胞浸润; 增生的血管主要为新生的毛细血管 增生的血管多为薄壁血管, 病变组织很少见明显的纤 维化 后期常出现明显纤维化 第12页/共27页 治疗 手术切除加放疗是目前最有效的方法 对单发、肿块较小、部位易切除的病变, 主张手术治疗。 对于病变范围大、多发、界限不清或局部浸润以及术后复发的病例主张首选放射治疗 激素：局部及系统应用皮质类固醇激素也是常用的治疗方法, 初始可给予较大剂量, 稳定后缓慢减量, 口服泼尼松能使肿块明显缩小或许消失, 但停药后易复发。 第13页/共27页 文献总结发现术后加小剂量放疗或术后联合糖皮质激素治疗可明显提高治愈率。 第14页/共27页 预后 本病进展缓慢, 呈良性病程, 一般无恶变倾向预后良好, 但易复发。 第15页/共27页 病例摘要 男性，52岁，因“反复皮下肿物伴淋巴结肿大33年”入院 患者于33年前出现右侧腮腺区肿胀，可触及无痛性皮下肿物，伴右侧耳后、颈部淋巴结轻度肿大 同年患者无诱因出现颜面部和双下肢可凹性水肿，无肉眼血尿，血压正常 尿常规：潜血－，蛋白4+；ALB 19g/L，TC 8.0mmol/L 第16页/共27页 病例摘要 诊断肾病综合征，强的松50mg Qd治疗，根据尿蛋白情况调整剂量，治疗约3年停药，期间右侧腮腺区皮下肿物消退 患者停用强的松后，右腮腺区皮下肿物复发，双肘上方出现皮下肿物 先后切除右腮腺区、双肘上方皮下肿物 －术前查血常规：WBC 6.1×109/L，Neu 41%， Eos22%，L 37%，Hb、PLT正常 第17页/共27页 病例摘要 —术后病理：淋巴滤泡增生， 局灶性嗜酸细胞浸润， 嗜酸性脓肿形成， 滤泡间小血管增生 未能明确诊断 3年前患者发现双腹股沟区出现皮下肿物，体积逐渐增大