15新华医院_病理_全国骨和软组织.pptVIP

ERG CyclineD1 INI-1 KI67 免疫组化 阳性：CD56，CD99，FLI-1，ERG, INI-1，CyclineD1, KI67(85%+), Vim 阴性：AE1/3，EMA, Des, CK8，Syn，MyoD1, MyoG, CD34，S100 FISH:EWSR1，CIC,BOCR FISH：ESWR1,CIC,BCOR,SYT均阴性 鉴别诊断 差分化肉瘤（滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤） EWING样肉瘤（EWING肉瘤，伴BCOR异位的未分化肉瘤，伴CIC异位的未分化肉瘤） 转移性肾透明细胞肉瘤 横纹肌样瘤 诊断：（大腿肿块，盆腔穿刺）未分化肉瘤 临床以VDS +Act-D +CTX 化疗5个疗程。颈背部可触及多个较小肿块，质稍韧，边界尚清，其余部位肿物较前消退明显。 再次行盆腔肿块切除术。 术中见肿瘤位于左侧骶前延至盆腔腹膜后，向下延伸至腹股沟管，肿瘤有包膜，约8cm×6cm×6cm，将髂血管及左侧输尿管推向后方，直肠及膀胱压迫推向前方 。 巨检：组织一块，9*8*4cm，切面灰红，暗红，灰白灰黄，质稍韧，伴出血坏死。 儿童未分化肉瘤 儿童未分化肉瘤相关的融合基因 EWSR1-（FLI1，ERG，ETV4，ETV1，FEV，NFCAT2，POU5F1，SMARCA5，PATZ，SP3） FUS-(ERG,FEV） BCOR-（CCNB3，MAML3，ZC3