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儿童朗格罕细胞组织细胞增生症的mri表现 朗格汉斯细胞（lch）是儿童常见的疾病。病变主要累及骨骼系统, 也可累及多个器官和系统。骨外系统或器官发病率为: 皮肤55% ,中枢神经系统35% ,肝胆系统和脾32% ,肺26% ,淋巴结26% ,软组织26% ,骨髓26% ,涎腺6% ,胃肠道6% 1 lch肝脏损伤的患儿 搜集2009年7月至2014年6月期间,经本院临床、实验室及病理证实的10例LCH肝脏损伤的患儿资料。10例均符合2009国际组织细胞协会发布的《朗格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南》中的诊断标准 1.2 mri检查及设备 10例患儿均行MRI平扫加增强扫描,7例行磁共振胰胆管成像( MRCP) 检查,对哭闹不合作者检查前采用10% 水合氯醛0. 25 ~ 0. 50 ml/kg体重灌肠,镇静后行MRI检查。设备为1. 5 T MR成像仪 ( Inera Achieva,Philips Healthcare,荷兰) ,腹部相控阵表面线圈,呼吸门控技术。扫描序列及参数: ( 1) 轴位T 1.3 肝脏病变及肝脏损伤程度分析 MRI资料均由2名高年资医师在Philips Brilliance 240PW工作站及PACS( CARE STREAM RISGC 3. 0. 4. 1版本) 上分析阅片,分别确定肝脏病变范围、形态、信号特点、强化程度及胆管受累程度。 当2名医师意见不一致时,通过讨论达成一致。 2 结果 2.1 远端肝损伤(mri) 常规MRI扫描: 肝右叶局灶性病变1例,肝门汇管区受累1例,肝门汇管区合并肝叶受累8例,其中合并肝左叶受累2例,全肝弥漫性受累5例。肝门淋巴结肿大8例。肝门汇管区异常信号8例,表现为轴位上与门静脉伴行条状长T MRCP: 累及肝总管及右肝管2例,胆总管及肝总管2例,肝总管及左、右肝管1例,左、右肝管2例,继发远端胆管扩张6例。 MRI分级: Ⅰ级1例; Ⅱ级1例; Ⅲ级3例; Ⅳ级5例( 表2) 。 2.2 实习报告 4例于治疗期间随访,肝脏病变范围增大1例, 减小1例,无变化2例。 2.3 有关病例活检的证据 10例中,1例右颞部包块活检证实,皮肤活检证实4例,手术肝门区活检证实1例,左髂骨病变活检证实2例,左顶骨病变证实1例,肺活检证实1例; 组织病理学检查: 镜下均见朗格罕组织细胞增生和嗜酸性细胞浸润( 图6) ,免疫组织化学检查: S-100蛋白( + ) ,CD1a、CD68( + ) ,Lys( + ) 。 3 讨论 3.1 动态的图像保证 LCH曾被称为组织细胞增生症X,包括3种类型,即勒-雪病、韩-雪-柯病和嗜酸性肉芽肿。1987年国际组织细胞学会建议命名为朗格罕细胞组织细胞增生症,2009年国际组织细胞协会发布了新的 《朗格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南》不再考虑年龄因素,去除了非特异的临床表现内容,增加了组织病理学、影像学内容,使器官受累的标准更加科学、客观和全面 3.2 lch肝脏损伤机制及病理基础 LCH病因不明,有学者提出LCH可能与肿瘤类似,是由朗格罕细胞克 隆增生而 来 3.3 肝实质mrcp表现 虞崚崴 笔者通过总结本组病例MRI表现,根据肝脏病变范围、形态、信号特点、强化程度及胆管受累程度将LCH肝脏损伤进行MRI分级:Ⅰ级,MRCP显示胆管受累,肝实质未见异常信号,本组1例,临床症状轻,肝功能正常;Ⅱ级,MRCP显示胆管受累,肝内异常信号累及肝段或肝叶,本组1例; Ⅲ级,MRCP显示胆管受累,中央汇管区异常信号和/或肝内异常信号累及肝段或肝叶,本组3例,1例复查肝脏病变缩小,1例病变范围增大进展为Ⅳ级,头颅MRI显示双侧苍白球对称性短T 本研究的不足之处在于病例数较少,部分病例未行MRCP检查,在病变的不同时期,MRI表现相对复杂,有待扩大样本数进一步完善和总结。 1.1 临床数据