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以癫痫起伏的颞叶海绵状血管瘤的显微手术治疗 cavernousangima是中枢神经系统的血管畸形，占5.13%。它通常发生在屏幕上的半圆形，尤其是盖子。 1 临床数据 1.1 年龄及发作情况 14例以癫痫起病的颞叶CA中,男5例,女9例。癫痫首发年龄4~53岁,平均29岁;发作病程1个月到11年,频率从每月1次到每天数次;全身强直阵挛发作5例,复杂部分性发作4例,愣神发作4例,感觉异常性发作1例。 1.2 视频脑电图检查 常规行头颅CT和MRI扫描,必要时行功能磁共振和血管造影检查。入院后,均行常规24 h视频脑电图(video electroencephalogram,VEEG)检查,所得数据由两名以上专业医师分析并作出判断。术前结合临床表现、影像及VEEG检查,对致痫灶进行初步定位。 1.3 人民致痫灶定位手术组 术前1 d停用抗癫痫药物,均在气管插管全麻下行开颅手术治疗。采取仰卧位,同侧垫肩,头偏向对侧,头位略高于心脏水平。通常采用改良翼点入路反问号型头皮切口,结合畸形部位及术前致痫灶初步定位,采用个体化手术方案。采用微创癫痫神经外科技术定位病灶,神经导航和术中B超辅助,确保定位准确。条形电极在骨窗暴露范围内依序进行地毯式皮层脑电图(electrocorticography,ECo G)描记探查痫样放电。首先切除畸形病灶和周围黄染组织,再结合电极描记的异常放电致痫灶,采用单独或联合颞叶外侧皮质、颞叶内侧结构切除、软脑膜下横切或低功率电凝,直至ECo G记录异常放电消除满意为止。 2 结果 2.1 催化剂和癫痫样的检测 术前CT/MRI检查示病灶位于左侧颞叶区域5例,右侧8例,双侧1例;位于颞叶皮层5例,颞叶内部9例,其中侵及岛叶海马区4例。5例行功能磁共振和/或弥散纤维成像检测,6例行脑血管造影检查均为阴性。24 h VEEG检查示,痫样放电12例,局限于颞叶7例,弥散性单纯半球5例;2例双侧颞叶异常放电。 2.2 显微组织病理学检测 术中ECo G异常放电13例,其中单纯病变放电6例,合并颞叶深部放电7例,以棘波、尖波为主。均先在显微镜下沿病变周边含铁血黄素层分离切除,镜下可见病灶多为边界清晰的紫红色结节状或分叶状肿块,多有陈旧出血或钙化,灶周可见胶质增生带。6例单纯瘤周放电和1例电极描记阴性行单纯病变和含铁血黄素带切除;7例病变侵及颞叶内侧和岛叶,5例行病变加前颞叶切除,2例加行杏仁核、海马切除术。 2.3 预测 术后无死亡及症状加重。术后随访1~2年,按照Engel癫痫手术预后标准,Ⅰ级8例,Ⅱ级4例,Ⅲ级1例,Ⅳ级1例。 3 讨论 中枢神经系统CA的主要临床表现为癫痫发作、出血和局灶性神经功能障碍等。颞叶区域是幕上CA的好发部位,癫痫常是首发甚至唯一的临床症状 3.1 癫痫的临床症状 CA可因侵犯不同部位而有不同症状,但主要表现有癫痫、出血和神经功能障碍等。癫痫是最常见的临床症状,尤其是颞叶CA。以癫痫起病的颞叶CA主要表现为:①癫痫常为首发甚至唯一症状,部分患者并发有头痛;②癫痫发作病程不一,多为顽固性反复发作;CA可反复慢性出血,含铁血黄素层被公认为诱发癫痫的主要原因 3.2 影像学检查及veeg检查 颞叶CA常反复慢性出血,引起病灶周边微环境的改变,常合并海马等颞叶内侧结构改变,后者可成为独立的致痫灶,致痫灶的精确定位和完整切除才能更好地保证手术效果。完善的术前评估应包括详细完整的病史、体检和影像学及VEEG检查,这是正确诊断和评价病变及继发癫痫的基础,更重要目的是为制定最佳的手术方案。 MRI是诊断颅内CA的常规检查,具有较高的敏感性和特异性。病变边界清楚,MRI T 24 h VEEG能长时间记录脑电活动,利于发现异常发电,提高继发癫痫的致痫灶定位率,是传统且常用的术前定性、定位诊断手段。功能磁共振和弥散张量纤维成像融合导航系统,不仅利于病灶与功能区关系的确定,更可降低术中神经传导束的损伤。详细的术前评估可提高诊断的准确性,有利于确定病灶的部位和范围和最佳手术方案的制定。 3.3 致痫灶与mri和veeg 颞叶内侧结构及岛叶位置深,电刺激癫痫阈较低且有广泛的神经联系,解剖结构复杂,手术难度较大,术后较易出现功能障碍、水肿、梗死等并发症,因此应注重手术技巧。颞叶内侧结构也是岛叶癫痫的中继效应器及传播的中转结构。手术过程中,我们先行术中电极描记,结合术前MRI和VEEG结果,进一步确定病变和致痫灶的部位和范围。术中B超有利于病变的准确定位,在神经导航、术中超声和电生理检测等辅助下,尽量避开重要血管、功能区和神经传导束,尽可能最大安全切除病变和含铁血黄素层,同时一并切除痫灶 所有的手术方案设计宗旨应该包括手术靶病灶的定位、合理的手术入路、尽量减少操作性损伤和合并致痫灶的综合处理 总之,本组颞叶CA继发癫痫