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局灶性皮层发育不良分类新标准的共识
预防局部皮肤感染的药物(cpd)一词首次由tay1or于1973年报道。在显微镜下,10例抗癫痫患者的脑脊液会发生显著变化。例如,皮肤结构混乱,神经和气球样细胞增多,且形状奇特(在一半以上的情况下)。之后,“FCD”被广泛用于诊断各种癫痫脑组织病理,包括皮层构层异常、细胞形态异常和白质异常等。随着癫痫术前评估神经影像学技术的发展,癫痫术前评估中越来越多不太明显的微小皮层病灶被发现并最终被确定为潜在的致病灶。因而,临床医生对术后的病理诊断期望值增高,病理医生惯用的描述性诊断“非特异性的微小改变”或“在正常范围内”受到质疑,因此,病理医生应有理由充分、通用的客观诊断标准。根据现有的相关文献与经验,国家抗癫痫联盟(ILAE)专项工作小组的成员提出FCD新分类标准,期望能对FCD临床病理诊断和科学研究有所助益,进而以提高对FCD临床特征和发病机制的理韶。
1 fcd与病理组织学检查
FCD可发生于脑皮层的任何部位,发生部位累及范围可大可小,多个脑叶可同时受累。FCDⅡ型较常见于颞叶外脑区,尤其是额叶。FCD以癫痫为主要临床表现,除非病灶累及范围广泛,否则患者不会出现严重的神经系统功能缺损症状。FCD患者癫痫发作可出现于任何年龄段,但较常在幼儿时期开始发作且常耐药。癫痫的发作类型与病灶部位相关,而Ⅰ型和Ⅱ型FCD患者癫痫发作频率很高。FCD患者也可出现精神行为异常,尤其是癫痫早发的患者,至于此现象是否与/和颞叶受累有相关性,仍是重要的研究课题。头皮脑电图(EEG)常常可见病灶所在脑区出现局灶性、节律性病样波发放;最初的皮层电极(ECo G)及以后的其他脑内电极记录均证实FCD组织,尤其是Ⅱ型具有其他皮层发育不良疾病所没有的致病性质(如FCDⅡ型患者病灶区即为致病灶,而其他类型皮层发育不良如MCD病灶与致病灶并不一致)。病灶与致病灶不一致也常见于FCDⅠ型,可能与FCDⅠ型镜下精确诊断困难有关。
影像学检查是FCD临床诊断非常重要的一环。核磁共振成像(MRI)上局部皮层增厚或变蒲,灰白质交界模糊,T2信号增强,呈放射状线样或倒圆锥样T2高信号(Transmant1e征),或局部脑萎缩都曾有报道。但这些影像学变化都不是FCD特征性改变,脑发育尚未成熟或髓鞘化未完成的脑组织亦可见类似局灶性或横贯性T2高信号,这些信号为正常改变,如灰白质交界模糊在新生儿脑则为正常影像。既往研究显示,FCD旧分类标准(Palmini)中FCD同一亚型往往有不同的影像学表现,这与FCD定义不统一有关,而新分类标准对此作了改善,使影像学结果与组织学特征能更好统一,以更好地指导临床。
2 局部皮质发育不良的新分类标准
新标准和分类见表1。
2.1 fcd类型
2.1.1 fcdb型
皮层构层异常;可新皮层病灶由成熟神经元成熟过程中移行沿垂直方向(放射样,radial)移行异常而产生串珠状(microcolumn)排列(FCDⅠa),或是新皮层神经元水平层横贯性(tangential或horizontal)丢失(FCDⅠb),或两种病变同时具备(FCDⅠc)。常伴有第5层锥体神经元异位至白质而致灰白质交界模糊。
2.1.1. 充填型神经元
特征为常见第3层丰富的垂直串珠样排列(microcolumn)。串珠样排列定义如下:至少需8个以上神经元对齐排列,组织切面(厚度4μm)与皮层表面垂直,Neu N染色,每个小神经元面积≤250μm(图1)。串珠样排列与新皮层正常发育期出现的神经元排列相似。串珠状小神经元在皮层正常发育和非癫痫疾病脑标本中少见,后者常邻近其他原发病灶区中且排列的神经元数目少,出现时灰白质交界因含异位神经元而较模糊。有时可见异常细胞,类似于分化不全的小神经元,或是在第5层外出现大锥体神经元。镜下检查颐极皮层时,因此处皮质颗粒细胞层(第2、4层)不明显或全无,诊断FCDⅠ亚型时要特别注意,不能误认为不正常。
2.1.1. 第2层或第4层间神经元自组织中
新皮层的6个水平层次,除了第1层尚可辨认,其他水平层均构层异常而不能辨认分层(在非新皮层区判读要格外小心)(图2)。有时仅常见第2层或第4层或两层均受累。第2层细胞或全部丢失或仅存少量不成熟小锥体神经元,导致第1、2层之间与第2、3层之间分界不明;第4层细胞也可因神经元丢失而均导致分层困难;灰白质分界因富含神经元而较模糊。有时可见异常细胞,形态类似于分化不全的小神经元,在第5层外出现肥大锥体神经元,或是正常神经元树突极向紊乱。
2.1.1. 皮质水平的病变
合并Ⅰa(新皮层神经元垂直排列)和Ⅰb(新皮层水平层次)病变,不合并其他病灶。还需明确FCDⅠc型是否与精神发育迟滞和/或多发性先天畸形相关。
2.1.2 fcda型的临床与影像学发现
最近的一项研究收集了纳入215例
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