NCCN 肿瘤临床实践指南-（中文版）慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤2020.V4正式版.ppt

NCCN 肿瘤临床实践指南 (NCCN Guidelines?)慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤版本 4.2020—2019 年 12 月 20 日NCCN.org继续 NCCN Guidelines Version 4.2020Chronic Lymphocytic Leukemia/Small Lymphocytic LymphomaNCCN Guidelines IndexTable of ContentsDiscussion基本诊断：? 对至少有一个代表肿瘤的石蜡块的所有切片进行血液病理学审查，如果诊断是基于淋巴结或骨髓活检。? 足以诊断 CLL/SLL 的血液流式细胞术（通常不需要活检）CLL 诊断要求外周血中存在单克隆 B 淋巴细胞≥5 x 109/L应通过流式细胞术确认 B 细胞的克隆性采用细胞表面标记物：b、c kappa/lambda、CD19、CD20、CD5、CD23、CD10 进行流式细胞术建立诊断的充分免疫分型；如果采用流式建立诊断，还包括细胞离心涂片进行细胞周期蛋白 D1 或荧光原位杂交(FISH) 进行 t (11；14)；t (11q；v)。CD200 可能有助于与套细胞淋巴瘤 (MCL) 区分。SLL 诊断需要存在淋巴结病和/或脾肿大伴 B 淋巴细胞参见 Workup(CSLL-2)CLL/SLL外周血中≤5 x 109/LSLL 诊断应通过淋巴结活检的组织病理学评价证实? 如果无法通过流式细胞术确定诊断，则进行淋巴结活检。如果会诊材料无诊断价值，则进行骨髓穿刺和活检。单纯的 FNA 或粗针活检一般不适合淋巴瘤的初步诊断。在某些情况下，当淋巴结不易进行切除或切开活检时，组织芯活检和 FNA 活检结合适当的辅助技术进行鉴别诊断（即，免疫组织化学 [IHC]、流式细胞术）可能足以进行诊断。单克隆 B 细胞淋巴细胞增多症 (MBL)? 单克隆 B 淋巴细胞绝对计数通过 IHC 进行充分的免疫表型分析以确定诊断：b CD3、CD5、CD10、CD20、CD23，5 x 109/L? 所有淋巴结1.5 cm细胞周期蛋白 D1。LEF1 可能有助于与 MCL 区分。观察? 单克隆 B 淋巴细胞绝对计数 c? 无贫血用于疾病进展和/或治疗决定的信息：d? FISH 检测：+ 12；del (11q)；del (13q)；del (17p)? TP53 测序? 无血小板减少? 无脏器肿大? 无全身症状? CpG 刺激的复杂核型中期核型? 分子分析检测：IGHV 突变状态c 单克隆 B 淋巴细胞绝对计数 5000/mm3，持续 3 个月以上a CLL = 慢性淋巴细胞白血病；SLL = 小淋巴细胞无淋巴结病或其他淋巴组织增生性疾病的临床特征为 MBL。在反应性淋巴结中可见到相同表型的细胞；因此，SLL 的诊断应淋巴瘤。诊断为 B 细胞幼淋巴细胞白血病 (B-PLL) 的病例从本指南中排除。b 典型免疫表型：CD5 +、CD23 +、CD43 +/-、CD10-、CD19 +、CD20 dim、sIg dim +、Note: All recommendations are category 2A unless otherwise indicated.cyclin D1-。注：有些病例可能为 sIg 亮 +、CD23-或暗淡，有些 MCL 可能为 CD23 +；所有病例均应考虑细胞周期蛋Clinical Trials: NCCN believes that the best management of any patient with cancer is in a clinical trial. Participation in clinical trials is especially encouraged. NCCN Guidelines Version 4.2020Chronic Lymphocytic Leukemia/Small Lymphocytic LymphomaNCCN Guidelines IndexTable of ContentsDiscussion仅在观察到淋巴结结构消失时进行。d 参见 CLL/SLL (CSLL-A) 的预后信息。白 D1 免疫组化或 t (11；14) FISH，对于具有非典型免疫表型（即 CD23 暗淡或阴性、CD20 亮、sIg 亮）的病例应进行上述检查。e 如果无法获得，可以通过流式细胞术、甲基化或免疫组织化学测定 CD38、CD49d 和 ZAP-70 的表达，作为 IGHV 突变状态的替代标志物。评价这些标志物可能具有挑战性，不建议在临床试验环境之外进行。IGHV 突变状态优于流式细胞术。Note: All recommendations are ca