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多菌型md致i型麻风伴性荨麻疹一例 一名33岁男性患者。下肢麻木2年,全身发疹伴眉毛脱落1年。 患者3年前无明显诱因双足、小腿开始出现麻木,皮肤未见异常。于当地诊所多次诊治未见好转。2年前双手出现麻木,伴四肢皮肤发疹,渐增多,无明显不适,双侧眉毛脱落,头发无脱落。曾于某医院拟“神经衰弱”对症治疗,无好转。1年前患者自行到我市麻风病定点医院诊治,当时组织液涂片查麻风杆菌:BI:3.8。组织病理示:表皮轻度萎缩,可见狭窄的无浸润带,组织细胞胞浆呈泡沫状,胶原束间散在淋巴细胞(图1、2)。抗酸染色:AFB,4.85(图3)。确诊为BL型麻风。给予多菌型MDT方案联合化疗。1个月前因发热,面、手、足肿胀10余天再次到定点医院就诊。自诉家母患“麻风”。体格检查:神志清,精神差,全身乏力。T 38℃,P 80次/分,R 20次/分,BP120/75 mmHg。皮肤科检查:双侧眉毛外2/3脱落,面部、四肢明显肿胀,右下肢靠外踝处一硬币大糜烂面伴渗出,渗出液清亮,四肢皮肤呈鱼鳞病样改变,散发陈旧的色素沉着斑和色素减退斑。躯干部弥漫性水肿性浸润性鲜红斑,形状不规则,表面光滑发亮,边界不清,以背部为著(图4～7),皮疹处皮温明显高于正常皮肤。四肢浅感觉呈套状减退,外周神经无粗大、触痛。辅助检查:血常规:中性粒细胞77.5%,淋巴细胞9.1%,淋巴细胞计数0.5×109/L,血红蛋白86 g/L。总蛋白57.5 g/L,白蛋白30.0 g/L。组织液涂片查麻风杆菌,BI:4.17(图8)。诊断:BL型麻风伴I型麻风反应。治疗:继续MDT抗麻风治疗。给予泼尼松40 mg/d,早8点服用,嘱症状消退后每月减5mg,葡萄糖酸钙口服。复诊:T 37℃,面部、四肢水肿及躯干部皮损均已消退。 讨论:麻风反应是由于免疫平衡紊乱所引起的一种对麻风杆菌抗原的急性超敏反应,妊娠、手术、分娩、感染、酗酒、精神创伤、过度疲劳和接种疫苗等可成为反应的诱发因素。麻风反应又分为I型反应、II反应和混合型反应。I型反应是由细胞介导的迟发型超敏反应,常见于免疫状态不稳定的界线类麻风患者,约有30%的界限类麻风患者会发生I型反应。I型反应又分为升级反应和降级反应,如果反应伴特异性细胞免疫增强,临床表现为向TT端转变,称为升级(逆向)反应。如果反应伴特异性细胞免疫降低,临床表现为向LL端转变,称为降级反应。 该例患者临床特点:①反应发生在治疗10个月时,伴发热、全身乏力、食欲减退等全身症状。②皮损为严重的头面部、四肢水肿伴渗出,躯干部浸润性红斑。③周围神经未受累。④低蛋白血症,中度贫血。⑤淋巴细胞下降。⑥细菌指数上升。低蛋白血症也可表现为面、手足的水肿,但一般不会出现发热、皮疹。该患者低蛋白血症程度较轻,本次未使用其它针对低蛋白血症和贫血的治疗药物,主要治疗药物为糖皮质激素,症状很快消退。同时,低蛋白血症、贫血亦可引起免疫力下降而促发麻风反应。根据以上特点,该患者符合界线类偏瘤型麻风伴I型麻风反应。 I型麻风反应多数有皮损伴神经损伤,其中仅有皮损者少见。2000年胡鹭芳等对111例I型麻风反应的临床分析,仅有皮损者只有4例,占3.6%。I型麻风反应的降级反应则更少见,吴勤学等提到:抗菌治疗时代I型麻风反应的降级反应已很罕见。