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mri在内耳畸形儿童人工耳蜗植入术前的评估价值 先天性内耳畸形是儿童听力神经性耳聋的主要原因，种群发生率约为1.20.1万1.6000。迄今为止，人工耳蜗植入术是治疗重度感音神经性耳聋最为有效的方法，而内耳畸形一直是人工耳蜗植入手术的相对禁忌证。随着手术方法的改进和人工耳蜗装置的发展，国内外均有报道先天性内耳畸形的患者人工耳蜗植入术后亦可以取得较好的康复效果，但是手术方法和植入电极的类型因不同的内耳畸形类型而异，并且不同内耳畸形在人工耳蜗植入术中并发症的出现及术后康复效果亦有所不同。因此，术前对先天性内耳畸形进行准确的分类诊断，尤其是对耳蜗形态、通畅性以及蜗神经发育情况的正确评价至关重要。 目前，对内耳畸形的影像诊断主要依靠高分辨率CT(HRCT)及MRI,HRCT可以清晰显示骨迷路的结构。但是，内耳畸形约20.0%发生于骨迷路，80.0%发生于膜迷路。与HRCT比较，MRI，尤其内耳水成像的应用不仅可以清晰观察内耳膜迷路结构，而且可以显示听神经的发育情况，可以为先天性内耳发育畸形儿童人工耳蜗植入术前的评估提供丰富而可靠的影像学信息。 由于人工耳蜗植入术多提倡早期进行，故笔者回顾性分析3岁以下拟行人工耳蜗植入术的先天性内耳发育畸形儿童的内耳MRI资料，结合内耳畸形的最新分类标准进行研究,旨在探讨MRI在内耳发育畸形儿童人工耳蜗植入术前的评估价值。 1 材料和方法 1.1 儿童性别