帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性性帕金森综合征等疾病鉴别要点.docVIP

帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性性帕金森综合征等疾病鉴别要点 帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病，病理上黑质多巴胺能神经元变性，纹状体神经递质多巴胺含量明显降低，临床上表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障碍等运动症状以及一系列的非运动症状。 临床上，帕金森病尤须注意与其他原因所致的帕金森综合征相鉴别，包括原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性性帕金森综合征等。 帕金森病叠加综合征 多系统萎缩（MSA） MSA包括橄榄脑桥小脑萎缩（MSA-C）和纹状体黑质变性（MSA-P）两大类。临床表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主神经等多系统损害，各种症状在不同亚型中可以存在重叠。 MSA-C：小脑综合征为最常见的起始症状，临床多表现为步态蹒跚、四肢不灵活、精细动作困难、肌张力低下、意向性震颤、共济失调、构音障碍等。构音障碍多表现为断续性、吟诗样、爆音性言语。MRI可明显显示脑桥、小脑半球和（或）蚓部萎缩等。脑桥“十字面包征”对于诊断和鉴别很有帮助。注意，如果患者有家族史，需要考虑遗传性脊髓小脑共济失调。 MSA-P：起病隐袭，具有帕金森病的某些临床特点，但是发展速度较帕金森病快，对左旋多巴治疗敏感性差。特点为肌强直和运动迟缓为早期表现，但震颤少见。吞咽和语言障碍并不少见，可出