儿童诊治进展与展望演示文稿.pptVIP

儿童诊治进展与展望演示文稿 本文档共29页；当前第1页；编辑于星期一\10点45分 优选儿童诊治进展与展望 本文档共29页；当前第2页；编辑于星期一\10点45分 临床体征 肝脾肿大 淋巴结肿大 腮腺肿大 睾丸肿大 皮肤软组织浸润征 本文档共29页；当前第3页；编辑于星期一\10点45分 血象改变 血红蛋白及红细胞计数大多降低 血小板减少 多数白细胞计数增高但也可正常或减低，淋巴细胞比例增高，分类可发现数量不等的原始、幼稚淋巴细胞 本文档共29页；当前第4页；编辑于星期一\10点45分 中枢神经系统白血病（CNSL） 符合以下任何一项，引起的并排除其他原因： 在诊断时或治疗过程中以及停药后脑脊液中白细胞计数=5*10^6/L，并在脑脊液离心制片中存在形态学明确的白血病细胞 有颅神经麻痹症状 有影像学检查（CT/MRI）显示脑或脑膜病变、脊膜病变 本文档共29页；当前第5页；编辑于星期一\10点45分 睾丸白血病（TL） 睾丸单侧或双侧无痛性肿大，质地变硬或呈结节状，缺乏弹性感，透光试验阴性，超声波检查可发现睾丸呈非均质性浸润灶，楔形活组织检查可见白血病细胞浸润。 本文档共29页；当前第6页；编辑于星期一\10点45分 ALL分型--MICM 细胞形态学分型：骨髓形态学改变 涂片：有核细胞大多呈明显增生或极度增生，少数呈增生低下，均以淋巴细胞增生为主，原始+幼稚淋巴细胞=25%诊断为ALL FAB分型：L1、L2、L3 本文档共29页；当前第7页；编辑于星期一\10点45分 ALL组织化学特征 过氧化酶染色和苏丹黑染色阴性 糖原染色（+-）~（+++） 酸性磷酸酶染色（-）~（+-），T细胞胞质呈块状或颗粒状弱阳性，其他亚型为阴性 非特异性酯酶染色阴性 本文档共29页；当前第8页；编辑于星期一\10点45分 本文档共29页；当前第9页；编辑于星期一\10点45分 免疫分型ALL分前体B-ALL和前体T-ALL 前体T-ALL: TdT、CD34、cytCD3、CD7（+） CD1a、CD2、CD4、CD5、CD8不同程度表达 前体B-ALL: TdT、CD34、HLA-DR、CD19、cytCD79a（+） 多数CD10阳性 CD22、CD24、CD20不同程度表达 成熟B-ALL： 单一轻链的膜IgM和CD19、CD20、CD22及CD10、BCL6（+）、TdT和CD34（-） 本文档共29页；当前第10页；编辑于星期一\10点45分 免疫学检查 本文档共29页；当前第11页；编辑于星期一\10点45分 细胞遗传学分型 染色体数量改变:高超二倍体(2n50) 低二倍体(2n45) 染色体结构改变: t(12;21)（p13;q22）/TEL-AML1（ETV6-RUNX1）、t(1;19) （q23;p13）/E2A-PBX1（TCF3-PBX1）、t(9;22) （q34;p11.2）/BCR-ABL1、 MLL基因重排 本文档共29页；当前第12页；编辑于星期一\10点45分 细胞遗传学检查 本文档共29页；当前第13页；编辑于星期一\10点45分 早期治疗反应评估 第8天泼尼松试验反应 第15天和第33天骨髓缓解状态 治疗早期的微小残留病（MRD）水平 本文档共29页；当前第14页；编辑于星期一\10点45分 重新评估危险度，调整治疗强度 低危 诱导缓解治疗第15BM原始及幼稚淋巴细胞=25% 诱导缓解治疗末（第33天）MRD=1*10^4，且1*10^2 中危 泼尼松反应不良； 初诊IR患者经诱导缓解d15BM原始及幼稚淋巴细胞=25% 诱导缓解治疗d33BM未获得完全缓解（原始及幼稚淋巴细胞5%） 诱导缓解治疗末（d33）MRD =1*10^2，或巩固治疗开始前（第12周 ） MRD =1*10^3 高危 本文档共29页；当前第15页；编辑于星期一\10点45分 ALL预后确切相关的危险因素 年龄1岁或=10岁 外周血WBC50*10^9/L 已发生CNSL或TL T系ALL 染色体数目45的低二倍体、 t(9;22) （q34;p11.2）/BCR-ABL1、 t(4;11) （q21;q23）/MLL-AF4或其他MLL基因重排、 t(1;19) （q23;p13）/E2A-PBX1 泼尼松反应不良 诱导缓解治疗第15BM原始及幼稚淋巴细胞=25% 诱导缓解治疗结束（d33）BM未获得完全缓解（原始及幼稚淋巴细胞5%） MRD水平：诱导缓解治疗结束（d33）MR