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长q综合征伴尖扭转型室速的研究进展 药物引起的巨细胞贫血（tp）很少见，但也有潜在致命的心脏猝死风险。使用相同延长qt的药物的住院患者比门诊病人更高，因此使用tp时的发生率高于门诊病人。因为住院患者经常有其他可能导致心脏疾病的危险因素。例如，许多住院患者是患有基本心脏疾病的老年人，大多数伴有肝肾功能不全、电解质紊乱、缓慢心力衰竭和新的室脉失常，或使用更多的快速静脉经历。住院患者心电图连续监测可发现预示TdP即将发生的QT间期延长或其他心电图表现, 及时识别TdP示警心电图, 停用相关药物和处理促发因素, 可减少心脏骤停的发生。因此, AHA/ACCF 2010年发表了“院内获得性TdP预防的学术声明”。以提高对住院患者相关危险、心电监测和处理药物诱发LQTS的认识。 1 基因t-u波畸形室性心动过速 多数学者主张, 伴QT间期延长的这种特殊类型的多形性室性心动过速称为TdP (图1) , 而不伴QT延长的这种特殊类型的多形性室性心动过速, 只称为多形性室性心动过速。 声明指出, 尖端扭转型室性心动过速一词也能用来描述少数QT间期不延长的多形性室性心动过速, 因部分患者伴有隐匿性长QT综合征。但原则上用来描述QT间期显著延长 (500ms) , 伴T-U波畸形的多形性室性心动过速, 因为这类室性心动过速有着不同的发生机制和治疗方法。有些患者由于心动过速、快速率房颤等QT间期延长难以识别, 当出现期前收缩后等长间期时表现出来 (图2) 。 2 开环时代的t-u融合 (1) QRS波的尖端扭转 (图1、2、3、4、5) 。 (2) 短长短周期现象诱发 (图1、2、4) 。 (3) QT间期延长或有高大的T-U融合 (图1、3、4、5) 。 (4) 温醒和冷却现象 (图1、5) 。 (5) 转归:能自行终止, 少数情况下, 也能蜕化为心室颤动, 一旦心室颤动发生很难自行终止 (图3、4) 。 3 t波电交替致突变 (1) QT及QTc延长500ms或较用药前延长60ms (图1、3、4、5) 。 (2) T-U波畸形 (图1、4、5) 。 (3) T波电交替 (图4) 。应当强调, 上述预警心电图中, QT间期的延长是发生TdP的基础, 但获得性LQTS患者窦律时QT间期虽有延长, 但单独存在时并不出现不良后果。作为预警心电图更要重视的是, 心电图的长间期后 (室性期前收缩、房室传导阻滞等引起) QT间期的显著延长和T-U波畸形的预警意义更大。 (图1、2、5) 。 4 获得性tp的发生机制 4.1 突变基因控制者 先天性LQTS是有遗传缺陷的突变基因引起离子通道的功能障碍, 使患者复极功能严重受损, 进而引起持续性或获得性QT间期的延长。除临床显性LQTS外, 隐匿性或顿挫型并非少见, 这些患者是突变基因的携带者, 但无LQTS的临床表现, 易被临床漏诊。这些患者对K+和Na+通道阻滞剂的作用十分敏感, 用药后将发生QT间期的显著延长或跨室壁复极离散度的明显增加。药物获得性LQTS伴有TdP发作的患者进行遗传学检查时, 15%～20%的患者致病基因的检测结果为阳性, 这组患者也常是TdP的易患人群。 4.2 环境间期的影响 正常心脏的各层心室肌复极本不同步, 复极结束的前后顺序为心外膜、心内膜和中层M细胞, 但因各层心肌细胞紧密连接, 使这种生理性跨室壁复极的差异小, 不引发TdP。当患者存在易感基因突变或药物选择性延长部分心室肌细胞 (常是M细胞) 的复极时间后, QT间期将延长, 跨室壁复极离散度将增大, 进而形成折返和TdP发生的基础。同时, 心室肌细胞复极过分延长时, 容易形成早后除极性室性期前收缩, 进而成为TdP的触发因素。心电图上的长间期常可增加其后的心肌细胞动作电位上震荡波的幅度, 使其更容易达到除极的阈值而形成单个或成串的室性期前收缩。当心肌存在明显复极差时, 室性期前收缩将在心室内某一方向的传导出现阻滞, 而在其他方向传导正常, 结果形成折返, 使单个室性期前收缩转变为连续的TdP。 QT间期延长是药物引起的TdP的基础, 尤其是Ikr阻滞剂更易引发TdP, 因绝大多数Ikr通道分布在心室肌中层M细胞, QT间期值几乎代表着心室中层细胞的复极时间。M细胞的复极本来就相对缓慢, 药物选择性阻滞Ikr电流时, 将使M细胞的复极时间进一步延长, 在延长Tp-Te间期的同时, 使跨室壁复极离散度增加及心室相对不应期延长, 结果不同部位心室肌之间电的不同步性加大, 引发TdP的几率也将升高。 复极的不同步或离散度的增加是TdP发生的必要条件, 但QT间期延长单独存在并不一定引起TdP, 还应当重视能够加大复极离散度的其他因素。如心电图长的间期、低钾血症、室性期前收缩、心功能不全等促发因素。 5 tdp发生率测定从反心律失