自身免疫性肝病讲座课件.pptxVIP

自身免疫性肝病的诊治进展 四川大学华西医院感染性疾病中心 编辑ppt 1 n 自身免疫性肝病是一种慢性进展性肝脏疾病，女性多 见，大多数患者都为40岁以上者，超过40%患者至少 并发一种其他肝外自身免疫病，干燥综合症，系统性 硬化等， n 早期有的患者没有症状，病情较重时具有肝炎的症状 及体征； n 化验检查特点是血中出现抗核抗体(ANA)、抗线粒体 抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体。 n 肝功能异常：出现丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转 氨酶(AST)持续升高，丙种球蛋白(GLO)明显增高， 血清白蛋白正常或降低，胆红素也可明显增高； n 如果肝损害严重，白蛋白降低，凝血酶原时间延长， 自身免疫性肝病的概念 引起出血。 编辑ppt 2 肝细胞膜成分-病原体蛋白抗原 肝细胞及/或胆管细胞免疫性损伤 自身免疫性肝病发生机制 感染因素 病原体的抗原 肝细胞或胆 管的受体 遗传因素 编辑ppt 3 n HCV ：有报道HCV合并AIH，同时HCV在PEG -IFN治疗过程中发生AIH (Saudi J Gastroenterol. 2011 Sep-Oct;17(5):348-52.) 。 n HAV/HEV：这两种病毒感染后发生AIH已有 多个报道( Vopr Virusol. 2011 Jul-Aug;56(4):27-9 )。 外源病毒因素的作用 编辑ppt 4 n AIH n 新发生率： 1-2 /100,000/年, n 人群比率： 10-20/100,000. n 与其他免疫性疾病相比，累及女性更多见， 70%. n PBC n 人群比率1 in 3-4,000 people; the sex ratio is at least 9:1 (female to male). 自身免疫性肝病的发病情况 编辑ppt 5 n 表现为肝脏损害的特征 n 肝实质损害：自身免疫性肝炎( AIH) n 胆管损害： n 原发性胆汁性肝硬化( PBC) n 原发性硬化性胆管炎( PSC) n 肝实质+胆管损害：重叠综合征 (OS) 自身免疫性肝病的临床表现 编辑ppt 6 n 自身免疫性肝炎系一种原因尚未明、 诊断标准 尚未统一的肝脏炎症性疾病，女性患者较为多 见(尤其是14~40岁的女性) n 在患者血液中能发现各种自身抗体和高丙种球 蛋白血症。 n 组织学检查呈现交界性肝炎并有门脉浆细胞浸 润及树突状细胞增生。 n 肝细胞表面可有： (HLA) class II 型存在 自身免疫性肝炎(AIH) 编辑ppt 7 n 有尿色暗(dark urine)、 纳差、乏力、 全身不适或不安、腹胀、全身奇痒、停 经，并且慢性反复发作，伴有关节疼痛等。 n 肝活检显示有慢性活动性肝炎特征，肝 功能异常、血沉增高、丙种球蛋白 (或 免疫球蛋白)增高。 n 该病的常见并发症有肝硬化、肝功能衰 竭和肝细胞癌。 编辑ppt 8 AIH的典型症状 n 病毒性肝炎可同时合并自身免疫性肝炎 n 同时存在的情况，在病毒性肝炎高发的国家更 多见。 n 病毒性肝炎和自身免疫性肝炎同时存在的患者 若使用干扰素治疗，会导致爆发性自身免疫性 肝炎 n 在用干扰素治疗前应排除AIH。 AIH合并病毒性肝炎 编辑ppt 9 n 根据出现的抗体将其分为三型： n Ⅰ型ANA阳性(也称为狼疮样肝炎)， n Ⅱ型LKM阳性， n Ⅲ型SLA阳性 n 无自身抗体检查型： 20%。 AIH临床分型 编辑ppt 10 自身免疫性肝炎的病理特点 、 浆 细 胞 浸 润