胆汁淤积性肝病诊治及治疗培训ppt课件.pptxVIP

胆汁淤积性肝病诊治及 治疗 1 胆汁淤积性肝病诊治及治疗 2 定义 • 胆汁淤积性肝病是各种原因导致的胆汁形 成、分泌和(或)胆汁排泄异常引起的肝 病 • 胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积 胆汁淤积性肝病诊治及治疗 3 分类 根据病因分为: • 肝细胞性胆汁淤积 • 胆管性胆汁淤积 • 混合性胆汁淤积 胆汁淤积性肝病诊治及治疗 4 生化指标 • 建议AKP水平高于1.5倍ULN， • 并且γGT水平高于3倍ULN 可诊断胆汁淤积性肝病 胆汁淤积性肝病诊治及治疗 5 胆汁淤积性肝病诊治及治疗 6 诊断流程 ⑴询问病史、既往史、家族史、药物治疗史 和酒精摄入情况。 ⑵体格检查。 ⑶腹部超声、 CT检查，以除外肝外胆管阻塞， 必要时可行EUS检查以评价远端是否存在 胆道梗阻。 胆汁淤积性肝病诊治及治疗 7 ⑷MRCP对于未能解释的胆汁淤积患者可以 进行， ERCP应该用于高度选择的病例，如 果预期没有治疗需要， MRCP或EUS应优 先于ERCP，这是由于ERCP相关并发症的 发生率和病死率高于EUS及MRCP。 ⑸实验室检查包括肝功能、肝炎病毒血清学 标志物检查以及筛查肝病自身抗体等。 胆汁淤积性肝病诊治及治疗 8 . ⑹对于未能解释的肝内胆汁淤积或AMA阴 性患者可考虑肝组织活检术。 胆汁淤积性肝病诊治及治疗 9 推荐 ①详细的病史和体格检查是重要的(Ⅲ) ②超声、 CT是鉴别肝内、肝外胆汁淤积的一 线无创性成像方法(Ⅲ) ③对于慢性肝内胆汁淤积的成人患者血清 AMA检测是必需的(Ⅲ) ④MRCP、EUS 、ERCP肝组织活检等是可以 考虑的更进一步检查( Ⅱ ) 胆汁淤积性肝病诊治及治疗 10 治疗 • 病因治疗 • 药物治疗 • UDCA • SAMe • 糖皮质激素和其他免疫抑制剂 胆汁淤积性肝病诊治及治疗 11 • 其他治疗 • ERCP和内窥镜下治疗 • 肝移植术 • 血液净化治疗： PE、PSH和MARS 胆汁淤积性肝病诊治及治疗 12 . 中医中药及其他治疗 ⑴胆汁淤积性肝病属于中医黄疸病的范畴 ⑵GALLE-DONAU是由一萘乙酸和甲基苯甲 醇烟酸酯组成的复方制剂 胆汁淤积性肝病诊治及治疗 13 常见胆汁淤积性肝病 胆汁淤积性肝病诊治及治疗 14 PBC ⑴存在胆汁淤积的生化学表现，主要为AKP 水平升高。 ⑵特异性自身抗体： ①AMA滴度＞ 1 ∶100 ( 国内标准)， ②M2型AMA (抗PDC-E2)； ③特异性ANA：抗-Sp100或抗-gp210。 ⑶组织学改变：典型改变为非化脓性破坏性 胆管炎以及小叶间胆管破坏。 以上3条标准至少符合2条以上 胆汁淤积性肝病诊治及治疗 15 AMA阴性PBC . 需要特别指出的是部分患者AMA阴性，但 临床表现、肝脏组织学及自然史基本与典 型AMA阳性PBC一致，称之为AMA阴性 PBC。 . 这些患者几乎抗核抗体和(或)抗平滑肌 抗体均阳性 . IgM水平较AMA阳性患者的低 胆汁淤积性肝病诊治及治疗 16 PBC治疗 • UDCA：13~15 mg/ (kg·d) • UDCA应答欠佳患者的治疗：目前还没有达 成共识 • 肝移植术：失代偿肝硬化，难治性并发症， 肝细胞癌，预期寿命小于1年，胆红素大于 6mg/ml难于忍受的皮肤瘙痒 胆汁淤积性肝病诊治及治疗 17 胆汁淤积性肝病诊治及治疗 18 PBC-AIH重叠综合征 胆汁淤积性肝病诊治及治疗