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先天性小耳畸形的分型及治疗策略 1 耳廓的解剖结构 先天性耳廓畸形的形状是可变的。max（1926年）、kings（1977年）、terry（1978年）、weerda（1988年）和庄红兴（1999年）分类描述了小耳畸形残耳的形态和严重程度。hunter（2009年）和lurence（2013年）的分类侧重于细节和规范化，为遗传研究提供了良好的基础。 (表1) 作者根据多年治疗耳廓畸形的临床经验, 将先天性小耳畸形分为四种临床类型, 便于针对不同类型采取相应的治疗策略: I型:耳廓的各解剖结构基本存在可辨认, 耳甲腔存在但稍小, 耳廓总体轮廓 (纵、横径线) 小, 常合并杯状耳或招风耳等耳畸形 (图1, 7) 。 Ⅱ型:耳廓的部分解剖结构存在可辨认, 耳舟与三角窝融合, 耳廓上部分形态明显缩窄, 耳甲腔狭小较明显。根据耳廓软骨卷缩量与临床治疗方法不同可分为:IIA型, 耳廓上部分横径较宽, 折叠的软骨量较多, 舒展后预计耳廓扩大明显并可恢复部分解剖结构 (图2, 8) ;IIB型, 耳廓上部分横径较窄, 折叠的软骨量较少, 无耳廓软骨可供舒展或预计即使舒展了软骨耳廓扩展也不明显 (图) 。 Ⅲ型:耳廓解剖结构无法辨认, 残耳形态不规则, 主要近似花生状、舟状、索条状和腊肠状等 (图4, 10) 。 IV型:患侧仅为小的皮赘或分散的山丘状隆起 (图5, 6) , 耳廓遗迹完全缺失、局部无任何解剖痕迹 (图11) 也包括其中。 以我科室自2012年1月至2012年12月收治的患者为例, 此一年间首诊的小耳畸形患者共354人 (376耳) , 其中男282人, 女72人。这些小耳畸形患者中, 左侧127例, 右侧205例, 双侧22例。I型小耳畸形17耳, 4.52%;Ⅱ型小耳畸形91耳, 24.20%;Ⅲ型小耳畸形245耳, 65.16%;IV型小耳畸形23耳, 6.12%。其中Ⅱ型小耳畸形91耳中有13耳为Ⅱ型A, 耳廓软骨组织量较多, 横径较宽, 舒展松解卷曲折叠的软骨, 可形成类似于I型的耳廓形态, 于一年或更长的时间再行2期手术进行复合组织移植调整双侧耳廓的大小, 占Ⅱ型小耳畸形约14.29%。 (表2) 2 复合组织移植 I型:采用患侧耳廓畸形 (招风耳、杯状耳) 矫正, 耳廓复合组织片游离移植。即:将从正常侧耳廓切取三角形皮肤-软骨-皮肤复合组织, 移植到患者耳廓相应的位置, 通过缩小正常侧, 增大异常侧的调整策略, 从而达到双侧耳廓大小对称。本手术方法损伤较小, 效果理想。主要手术要点是选取合适大小的复合组织片的位置移植到患侧理想的位置, 提高复合组织移植成活率是保证手术成功的关键, 复合组织片的耳轮边宽度不宜超过1.5cm。 (图7) Ⅱ型:以往均采用耳廓再造术, 现根据耳廓上部耳廓软骨卷曲、折叠的程度可选择两种手术方式。如果耳廓软骨组织量较多 (ⅡA型, 图8) , 可选择1期手术舒展松解卷曲折叠的软骨, 形成类似于I型的耳廓形态, 一年或更长的时间再行2期手术进行复合组织移植调整双侧耳廓的大小。如果耳廓软骨组织折叠卷曲的组织量较小 (ⅡB型, 图9) , 无法形成具有类似I型的耳廓形态, 且耳廓大小明显不足正常侧耳廓的3/4, 则选用肋软骨采取、耳支架成形耳廓再造的手术方法。对于II型先天性小耳畸形耳廓软骨舒展松解成形的手术时机选择非常关键, 作者认为越早进行越易获得理想的效果, 通常在出生后2-3个月内进行外戴耳畸形矫正器的保守治疗, 条件允许应持续到1.5-2岁时进行耳廓软骨的舒展成形手术, 这样在不影响耳廓软骨发育的情况下, 充分的缓解了畸形软骨的畸形发育, 并对其潜在的生长潜能得到释放, 使畸形耳廓软骨的发育尽可能的回归到正常生长发育的轨道上。上述两个过程结束后, 进行复合组织移植可以在学龄期后进行, 即耳廓生长发育基本停止的年龄为佳。 Ⅲ型的先天性小耳畸形是最为常见的类型。由于缺失的耳廓组织量较多, 只能采用各种不同的术式进行耳廓再造术。在Ⅲ型的先天性小耳畸形中, 残耳组织的充分利用至关重要。残耳组织最常见的可以形成理想的耳垂结构, 其次可以形成耳屏、耳轮脚、对耳屏等, 残耳的软骨可以通过带蒂移植增加耳颅角高度抬高耳轮。Ⅲ型的先天性小耳畸形残耳组织的合理充分利用及其与再造耳廓的完美结合, 才能重建出与正常耳廓形态相近、栩栩如生的外耳廓。作者认为采用皮肤扩张的方法进行耳廓再造术应该是各种耳再造术中的首选术式。扩张法耳廓再造术主要从三个方面解决了耳廓再造术中的难题:首先扩增了无毛区皮肤的组织量, 使再造耳廓覆盖支架的皮肤完全为无毛发的皮肤, 其次使无毛区的皮肤变薄, 能充分体现雕刻的耳支架的结构, 使再造的耳廓解剖结构清晰, 立体感逼真, 耳廓总体变薄而不显臃肿。 (图10) IV型先天性小耳畸形,