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新生儿细小结肠症18例诊治分析
新生儿小肠病是辐射科学的诊断。熊多尔的粪便显示肠小肠,直径小于1.0cm(正常1.5.2.0cm)。对新生儿危害严重,诊断和治疗具有其特殊性。我科近10年收治此类病例18例, 报告如下。
临床数据
1. 肠腔组织异常
18例中男12例, 女6例, 就诊时间6 h~28 d, 其中肠闭锁狭窄12例, 全结肠型无神经节细胞症 (TCA) 5例, 小肠重复畸形并扭转1例, 18例中合并肠旋转不良或ladd束带5例, 胃肠穿孔并胎粪性腹膜炎4例, 其他系统畸形4例。所有患者均胎便排出异常、渐进性腹胀、呕吐频繁 (胎粪样呕吐10例) 、直肠指检有裹指感、伴不同程度的水电解质紊乱。5例产前B超提示肠腔扩张, 羊水过多;18例患者腹部平片显示上腹肠管积气下腹肠气少, 其中合并膈下游离气体3例, 少量钙化影2例, 双泡征1例;全组患者钡灌检查, 结肠普遍性肠腔狭窄, 直径3~10 mm, 其中5例伴盲肠高位或异位;8例行上消化道碘水造影, 2例显示梗阻部位, 余6例仅表现为上消化道不同程度扩张或蠕动欠佳。
2. 术后恢复情况
本组18例均手术探查, 病理类型、手术方式及结果见表1。术后恢复14例, 1例术后死亡, 3例家属放弃治疗 (出院后死亡) , 6例造瘘后半年~1年二期手术。门诊或电话随访, 肠闭锁等继发细小结肠患者术后恢复优良, 其中3例复查钡灌见结肠恢复正常;3例TCA根治后, 大便次数增多不成形, 偶有肠炎, 2例轻度大便失禁, 但对生长发育未见明显影响。
肠梗阻及术后处理
细小结肠症是较少见的消化道畸形, 分继发性和原发性。结肠近端肠道阻塞, 胎粪甚至气体不能通过结肠, 肠壁缺乏刺激, 致结肠继发性广泛发育细小废用萎缩, 常见原因有先天性肠闭锁、胎粪性肠梗阻、肠扭转、腹膜炎等;原发性细小结肠, 一般认为胚胎时期尾肠及部分中肠发育不良所致, 结肠壁组织活检示严重肠神经发育异常。新生儿肠梗阻, 可根据呕吐时间、性质, 腹胀部位、范围、程度, 刺激有无胎粪排出及胎粪性状来判断其梗阻的远近。产前B超, 胎儿腹腔内肠扩张的低回声及反射区、母亲羊水过多是肠梗阻的早期诊断线索。腹部平片可帮助确定上、下消化道梗阻, 有无消化道穿孔及胎粪性腹膜炎。新生儿细小结肠症通过钡灌来确定:直径1.0 cm, 结肠框短缩, 呈“?”征, 结肠壁硬直, 常伴盲肠上移。钡灌可通过一些细微差别来鉴别细小结肠的原发性和继发性。原发性如TCA, 结肠袋消失明显, 直肠壶腹消失, 小肠逆向蠕动造影剂返流进入小肠, 排钡延迟;继发性如回肠末端闭锁, 结肠承受钡剂耐力差, 肠腔内压力大, 钡剂不易注入, 24 h排钡功能无明显障碍。
新生儿严重肠梗阻, 钡灌显示细小结肠, 已提示肠管有器质性病变, 若保守洗肠等方法未能缓解症状, 则应尽早手术探查。新生儿肠液丢失耐受能力差, 故主张尽量行肠闭锁狭窄切除一期吻合;但在患者全身情况差、难以耐受手术、肠管活力判断不清时, 暂行肠造瘘术。本组3例肠闭锁患者行双腔造瘘:1例为距回盲部15 cm回肠闭锁, 闭锁近端陈旧性穿孔, 因患者病程长、情况差, 考虑到闭锁位置尚低, 于穿孔处造瘘维持通便;1例为升结肠闭锁, 怀疑合并肠神经发育不良, 行末端回肠造瘘;1例为多发肠闭锁, 伴多发畸形, 于最近端一处闭锁近端造瘘, 术后家属放弃治疗, 患者死亡。探查时慎查是否多发闭锁, 闭锁肠管远近端应切除足够, 两端肠管口径相差甚大, 需行吻合口设计剪裁。TCA的术中判断:探查见全结肠细小, 未见近端小肠闭锁或狭窄, 反而扩张, 结肠萎瘪活性差, 肠腔内粪便如小颗粒状分布并延至直肠, 即应考虑为TCA;此类患者, 我们主张多处活检, 暂行回肠造瘘解决梗阻;造瘘后根治术, 需足够时间回肠结肠化, 间隔半年~1年为宜。本组3例, 行改良Martin术 (吻合器Ikeda术) :游离乙状结肠, 在直肠后方分离至皮下, 齿状线平面切断肛管后1/2环, 切除升、横结肠, 近端正常肠管经直肠后隧道拖出, 回肠后半周断端与切开的齿状线下缘吻合, 回肠降结肠侧侧吻合, 回肠前壁与直肠后壁用切割吻合器吻合。对于合并轻度肠旋转不良, 只需行束带松解, 肠管即可复位。本组1例患者为回肠重复畸形, 伴肠旋转不良肠扭转、胃肠穿孔、胎粪性腹膜炎, 行肠重复畸形切除吻合后, 再行肠旋转不良肠扭转ladd复位术。胃肠穿孔致胎粪性腹膜炎只需松解可能造成梗阻的粘连, 穿孔处行修补。本组1例空肠近端闭锁合并胃穿孔的患者, 行肠切除吻合后, 于胃穿孔处造瘘置管通过吻合口, 予以减压及早期经造瘘管肠内营养。
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