超声医学,单心室病例分析.docxVIP

单心室 【诊断要点】 1.患儿可有发绀、呼吸道感染、心力衰竭、杵状指，听诊可有肺动脉瓣区收缩期杂音、第二心音亢进。 2.心脏只有一个大的主心室腔，伴有或不伴有一个小的残余心室腔。 3.两组或一组共同房室瓣开口于主心室腔。 4.大动脉关系可正常或出现转位。 5.多数合并肺动脉瓣及瓣下狭窄，可合并主动脉瓣下狭窄或主动脉缩窄。 6.可合并房间隔缺损、卵圆孔未闭、单心房、永存左上腔静脉、心内膜垫缺损、肺静脉异位引流、动脉导管未闭等其他畸形。 【鉴别诊断】 1.室间隔缺损 两组房室瓣的单心室应与巨大室间隔缺损相鉴别。 巨大室间隔缺损可于心室腔的中部见室间隔残端，有两组流入道及两组房室瓣，并分别位于两个心室腔内。 单心室的两组流入道及两组房室瓣均位于单心室腔内。 2.三尖瓣闭锁 三尖瓣闭锁为原三尖瓣的位置无瓣叶活动，但发育不良的右心室腔和心房腔之间仍有三尖瓣环和呈隔膜样的三尖瓣组织，心室腔可探及室间隔。 单心室的小残腔不与房室瓣相连接，仅通过球室孔与主心室腔相连。 3.右侧房室无连接 右侧房室无连接者右侧房、室间仅见较厚的组织，无三尖瓣环及三尖瓣叶装置，心腔内仅见一组位于左侧的房室瓣，右侧心室腔发育不良，室间隔可出现大的回声脱失。 4.二尖瓣闭锁 二尖瓣闭锁、室间隔缺损较小合并左心室发育不良的患者应与伴有流出腔的单心室相鉴别。 二尖瓣闭锁原二尖瓣环处无瓣叶活动，但仍存在二尖瓣环及隔膜样的二尖瓣叶结构，心腔内可探及室间隔组织。 单心室流出腔部位无房室瓣环结构及流入道，流出腔的隔样组织无收缩及舒张运动。 【病例分析】 【临床资料】 患儿，男性，14 个月。 1 年余前体检发现心脏杂音，到当地医院就诊，超声检查诊断为“复杂先天性心脏病”，未行特殊诊治。 患儿平素偶有感冒，有口唇青紫，活动量下降，哭闹、活动后口唇青紫加重，无晕厥、抽搐，无缺氧发作。 生长发育无滞后，智力发育与同龄儿童无明显差异。查体见患儿口唇发绀，可见颈静脉怒张，触诊胸骨左缘第3 肋间可及收缩期震颤，听诊心率为130次/分，心律齐，胸骨左缘第3 肋间可闻及收缩期杂音，双下肢无水肿。 心电图：心电轴右偏，左心室高电压，不完全右束支传导阻滞。 胸片：肺血少，发绀，先天性心脏病，复杂畸形可能性大。 术前超声心动图图像如图8-18-1～图8-18-4。 【超声检查资料】 肝脏呈水平位，未见明确脾脏结构。 心脏位于左侧胸腔，心尖朝向左下。 两心耳呈右心耳结构。 房间隔仅可见后下部残迹，呈功能单心房。 心室为单心室（主心室腔左右径48mm），腔内肌小梁粗大，其左后方可见一残腔（图8-18-1）。 室壁收缩幅度正常。 单组房室瓣，呈三叶，启闭良好。 大动脉位置关系异常，主动脉位于右偏前，肺动脉位于左后，均起自主心室。 肺动脉瓣下肌性肥厚狭窄，瓣叶增厚粘连，开发受限，主肺动脉内径约8.2mm，左右肺动脉发育欠佳（图8-18-3），主动脉瓣启闭可。 主动脉弓降部未见异常。 右侧上腔静脉增宽。 CDFI：肺静脉血流汇合为一主干后回流入右侧上腔静脉，未见明确垂直静脉。 左侧上腔静脉回流入左房。 下腔静脉回流入右房。 房室瓣微少量反流（图8-18-2）。 肺动脉前向血流增宽，峰值血流速度约4.3m/s，峰值压差约73mmHg（图8-18-4）。 图8-18-1　舒张期心脏心尖四腔切面灰阶图像 图8-18-2　收缩期心尖四腔切面彩色多普勒图像 图8-18-3　心尖切面显示主肺动脉 图8-18-4　主肺动脉连续性多普勒频谱图像 【提问与思考】 1.书写本例超声诊断提示。 2.本病的主要诊断依据有哪些？ 如何与相关疾病进行鉴别？ 【诊断思路分析】 本例超声诊断提示：先天性心脏病，功能性单心房，单心室（右室型），大动脉转位，肺动脉瓣及瓣下狭窄，完全性心上型肺静脉异位引流。 本例患者具有以下特点：①14 个月患儿，体检发现心脏杂音，有明显发绀症状；②查体示口唇发绀，颈静脉怒张，心脏收缩期杂音；③胸片提示肺血少，发绀属先天性心脏病；④超声心动图符合单心室特点，合并一系列其他畸形。 根据心脏大血管节段分析法，该患者超声心动图具有以下特点：①内脏位置及心房：水平肝，无脾症，心房为双侧右心房结构，房间隔仅见残迹，呈功能性单心房；②心室：只有一个大的主心室腔，该主心室腔内肌小梁粗大，为右心室形态，其左后方可见一残腔，符合右室型单心室改变；③房室连接：呈心室双入口改变，一组共同房室瓣开口于主心室腔；④大动脉及其与心室的连接：主动脉与主肺动脉均起自主心室腔，两者呈右前-左后的位置关系，为右位型大动脉转位，肺动脉瓣下肌性肥厚狭窄，肺动脉瓣增厚粘连狭窄；⑤静脉与心房的连接：下腔静脉连接正常，肺静脉连接符合完全性心上型肺静脉异位引流。 根据上述特点，本例患者诊断明确。 单心室是一种少见的先天性心脏复杂畸形，是指心脏只有一个有功能的主