超声医学,肥厚型心肌病病例分析.docxVIP

肥厚型心肌病 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）特点为左室壁非对称性肥厚，以室间隔肥厚最为多见。 家族性者为常染色体显性遗传。 常发生心律失常及猝死。 根据左室流出道有无梗阻，又分为梗阻性和非梗阻性两种。 一、肥厚型梗阻性心肌病 【超声诊断要点】 （1）二维超声： ①左室壁非对称性增厚，室间隔明显增厚，呈纺锤状或团块状，突向左室流出道，左室后壁正常或轻厚，两者之比大于1.5 ∶1；②肥厚的心肌回声增强、不均匀，呈斑点状，毛玻璃样改变（图6-2-1）；③左室短轴乳头肌切面见：乳头肌位置前移（图6-2-2）。 图6-2-1　左室长轴切面：左房增大，室间隔明显增厚，回声不均匀，呈“毛玻璃样” RV：右心室；LV：左心室；LA：左心房；IVS：室间隔 图6-2-2　左室短轴切面：乳头肌位置前移 LV：左心室 （2）M 型超声： ①二尖瓣C-D 段呈多层弓背样隆起，称为收缩期前向运动（SAM 现象）（图6-2-3）；②二尖瓣前叶舒张期开放时E 峰与室间隔相撞；③主动脉瓣收缩中期提前关闭，出现收缩期半关闭切迹，右冠瓣呈“M”形，无冠瓣呈“W”形（图6-2-4）。 （3）CDFI： 左室流出道内收缩早期充满五色镶嵌细窄血流束。 常合并不同程度的二尖瓣反流（图6-2-5）。 （4）频谱多普勒： 左室流出道频谱为负向高速充填状射流，大于2.5m/s，压差＞30mmHg，形态呈“匕首”样（图6-2-6）；二尖瓣频谱A 峰＞E 峰（图6-2-7）。 （5）TDI： 肥厚心肌内及瓣环水平Am＞Em（图6-2-8）。 图6-2-3　二尖瓣波群M 型超声：左室流出道梗阻时二尖瓣C-D 段收缩期前向运动，呈SAM 现象 图6-2-4　心底波群M 型超声：主动脉瓣收缩中期提前关闭，右冠瓣呈“M”形，无冠瓣呈“W”形 图6-2-5　CDFI：收缩早期流出道内见五色镶嵌细窄射流束，合并二尖瓣轻度反流 RV：右心室；LV：左心室；LA：左心房；AO：主动脉 图6-2-6　频谱多普勒超声：左室流出道频谱为负向高速充填状射流 LVOT：左心室流出道 图6-2-7　频谱多普勒超声：二尖瓣口（MV）血流频谱E 峰＜A 峰 图6-2-8　TDI：肥厚室间隔基底部瓣环水平Am＞Em 二、肥厚型非梗阻性心肌病 【超声诊断要点】 （1）二维超声： ①左室壁对称性或非对称性增厚；②左室流出道不狭窄；③肥厚的心肌回声增强，不均匀；④其他壁段肥厚者可在相应切面显示肥厚部位，如心尖部、侧壁、后壁（图6-2-9，图6-2-10）。 图6-2-9　左室长轴切面：室间隔和左室后壁心肌增厚 图6-2-10　四腔心切面：室间隔和左室侧壁心肌均增厚，以侧壁为著 （2）M 型超声： 无SAM 现象；未见主动脉瓣提前关闭现象（图6-2-11）。 （3）CDFI： 左室流出道收缩期充满蓝色血流（图6-2-12）。 可合并二尖瓣轻度反流。 图6-2-11　二尖瓣（MV）波群M 型超声：二尖瓣C～D 段收缩期未见“SAM”现象 图6-2-12　CDFI：左室流出道收缩期充满蓝色血流 （4）频谱多普勒： 二尖瓣频谱A 峰＞E 峰；左室流出道频谱流速正常（图6-2-13）。 图6-2-13　频谱多普勒超声：左室流出道频谱流速正常 LVOT：左心室流出道 （5）TDI： 肥厚的心肌Am＞Em。 【鉴别诊断】 需与高血压性心脏病、主动脉瓣及主动脉狭窄性病变、甲状腺功能减退性心肌病和尿毒症性心肌病相鉴别。 1.高血压性心脏病 首先必须有高血压病史。 超声主要表现为：①室间隔与左室后壁增厚，一般为向心性、对称性，偶有轻度非对称性，但室间隔厚度/左室后壁厚度＜1.3 ∶1；②增厚的心肌内部回声均匀；③早期左室壁搏幅增高，晚期时呈离心性肥厚，振幅减低；④左房内径增大，左室内径多正常，而肥厚型心肌病左室内径可减小；⑤M 型二尖瓣EF 斜率可减慢，无SAM 现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现象。 2.主动脉瓣及主动脉狭窄性病变 包括先天性主动脉瓣疾病（主动脉瓣二瓣化）、老年退行性及风湿性狭窄，主动脉瓣下狭窄，主动脉瓣上狭窄，主动脉缩窄。 超声主要表现为：①室间隔及左室后壁向心性、对称性增厚，内部回声均匀；②主动脉瓣明显增厚、反光强、开放受限，严重者钙化；老年退行性病变者主要表现为瓣环和瓣叶钙化；或于主动脉瓣上、瓣下出现膜性、肌性狭窄；主动脉缩窄时胸骨上窝切面显示主动脉弓降部出现局限性狭窄段；而肥厚型心肌病则无上述超声表现，这是最主要的鉴别点。 3.甲状腺功能减低性心肌病和尿毒症性心肌病 这些引起左室肥厚的心肌病变多有明确的相关疾病病史，而且均呈现左室壁均匀一致性的对称性肥厚，常合并不同程度的心包积液。甲状腺功能减低性心肌病实验室检查甲状腺功能异常。 尿毒症性心肌病有慢性肾病和高血压病史，