儿科学新生儿红细胞增多症病例分析,病例导入法.docxVIP

新生儿红细胞增多症 当静脉血红细胞比容（Hct）≥60%时，血液黏稠度显著增加，≥70%时血液黏稠度呈指数增加。临床上将静脉血Hct＞65%称为 红细胞增多症（polycythemia），该病在新生儿早期较为常见，发病率约占活产新生儿的1.0%～5.0%。红细胞增多症多见于IUGR、SGA和过期产儿，母亲可有妊娠高血压综合征；这些患儿常有宫内慢性缺氧、妊娠高血压综合征，孕母心肺疾患等，也可见于胎盘输血、母-胎输血、延迟脐带结扎或挤压脐带、高海拔地区怀孕、先天性肾上腺皮质增生，母亲甲状腺毒症、母糖尿病、新生儿21-三体、13-三体、18-三体综合征和Beckwith综合征等。由于慢性宫内缺氧，导致红细胞代偿性增生，Hct增加。红细胞增多症常与高黏滞度合并存在。高黏滞度定义为黏滞度＞平均值2个标准差或＞18cps，它受Hct、红细胞变形性和血浆其他成分的影响。本病临床症状的轻重度不一，部分患儿可完全不呈现症状。症状为非特异性，与累及器官有关。特征表现为皮肤黏膜发红，呈多血质貌，可有周围性发绀；神经系统可见淡漠嗜睡、激惹、震颤或惊跳，肌张力减低，因大脑缺氧可发生抽搐；呼吸系统有呼吸困难、气促、青紫、呼吸暂停；循环系统可有充血性心力衰竭、血液黏稠增高所致肺动脉高压；消化系统有肝大、后期常有黄疸，甚至NEC；泌尿系统常出现血尿，也可少尿、蛋白尿等；凝血障碍可导致DIC、肺出血。 红细胞增多症的诊疗经过通常包括以下环节： 1.详细询问有否宫内缺氧史和母亲妊娠期药物应用情况。 2.查体时重点关注有否多血貌、口周及肢端发绀、阴茎异常勃起等体征。 3.即使进行静脉血红细胞比容（Hct）测定，有条件者进行血液黏稠测定；必要时进行颅脑、肾脏、肠系膜动脉血流速度测定以观察局部脏器灌注情况；当有明显的中心性发绀时，进行多普勒超声肺动脉压力评估。 4.当Hct在60%～70%且无明显临床症状时，可给予适当增加液体进量并观察；对Hct＞65%并有临床症状者，或Hct＞70%尚无临床症状者，可予部分换血治疗。 临床关键点 （1）新生儿生后早期，尤其是小于胎龄儿或宫内生长滞缓者，当出现多血貌和周围性发绀时，应考虑有红细胞增多增。 （2）主要临床症状有神经系统可见淡漠嗜睡、激惹、震颤或惊跳，肌张力减低，因大脑缺氧可发生抽搐；呼吸系统有呼吸困难、气促、青紫、呼吸暂停等。 （3）静脉血红细胞比容＞65%是诊断标准。 临床病例 患儿生后10小时因口周发绀、激惹来院就诊。初步的病史采集如下： 患儿于10小时前生于基层医院。生后8小时检查发现有明显的口周发绀，哭吵多、易激惹，无明显气急和吸气性凹陷。当地给以鼻导管吸氧后症状无缓解，为了进一步诊治转来我院。 患儿为G1P1，孕40周，自然分娩，母亲妊娠后期有高血压史，但无特殊药物应用。出生体重2400g，羊水清晰，生后无呼吸困难，4小时后喂糖水及母乳喂养。生后胎便尚未排出。家族史无殊。 初步采集病史后，因患儿出现口周发绀，应按新生儿青紫鉴别诊断的思路分析，临床需考虑下列问题。 【问题1】 该患儿生后早期出现青紫、激惹，应如何进行鉴别诊断？ 思路： 新生儿早期出现青紫，一般都属于病理性，应鉴别是否存在心血管、呼吸系统及其他原因所致的青紫。 知识点 新生儿青紫 青紫是新生儿期的常见临床病理情况，中心性青紫表现为动脉血氧分压或血氧饱和度降低；周围性青紫常出现于口周或指端，常不伴有血氧分压和血氧饱和度降低。正常足月新生儿动脉血氧分压为50～80mmHg，血氧饱和度为88%～100%。在呼吸系统疾病所致的青紫，患儿常有明显的呼吸窘迫表现，如吸气性凹陷、呼吸增快及肺部相应的体征；心血管系统疾病所致的青紫常见于发绀型先天性心脏病，患儿呼吸窘迫可以不太突出，吸氧后青紫不能缓解。 【问题2】 该患儿的青紫应该考虑哪些疾病？ 思路1： 患儿生后早期出青紫，但无明显的呼吸窘迫表现；出生胎龄40周，呼吸窘迫综合征（RDS）一般较少见；出生时羊水清晰，胎粪吸入肺炎可能性小。 思路2： 患儿为周围性青紫，尽管吸氧后症状未缓解，但始终未出现中心性青紫，故青紫型先天性心脏病，如大血管转位的可能性较小。 思路3： 患儿口周青紫，属于周围性青紫，临床最常见的病因是新生儿红细胞增多症。结合患儿胎龄为40周而体重2400g，属于小于胎龄儿（SGA）、面部呈多血症、有激惹症状，符合红细胞增多症的诊断。 【问题3】 新生儿红细胞增多症还有哪些临床特点？ 思路： （1）宫内缺氧病史。患儿母亲在妊娠后期有高血压病史，可引起胎盘血管痉挛、胎儿缺氧，引起胎儿红细胞代偿性增生；由于宫内缺氧导致胎儿营养受限、体重较小，属于小于胎龄儿。 （2）血液黏稠度增高、血流缓慢所致的临床表现。由于红细胞增多和血液黏稠，使血液在外周的流速减慢，出现周围性青紫；脑血流缓慢可致脑缺血，出现淡漠嗜睡