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心肌疾病中国人民解放军第105医院周文兵心肌疾病专题宣讲第1页

教学目标及任务

一、掌握心肌病分类、诊疗和治疗标准。二、熟悉心肌炎病因、诊疗和治疗标准。心肌疾病专题宣讲第2页

定义心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功效亢进性心脏病等以外以心肌病变为主要表现一组疾病，其中心肌病以前被定义为“原因不明心肌疾病”，方便与特异性心肌疾病即继发性心肌疾病(原因己知)相区分。 心肌疾病专题宣讲第3页

第一节心肌病（原发性）心肌疾病专题宣讲第4页

心脏血管、心肌、心包膜心肌疾病专题宣讲第5页

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心肌病定义和分类(1995WHO/ISFC)伴有心功效障碍心肌疾病依据病理生理、病因学和发病原因分为四个病态：扩张型心肌病（DCM）肥厚型心肌病(HCM)限制性心肌病(RCM)致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)不定型心肌病心肌疾病专题宣讲第7页

分类DCM：左心室或双心室扩张，有收缩功效障碍HCM：左心室或双心室肥厚，有非对称性室间隔肥厚RCM：收缩正常，心壁不厚，单/双心室舒张功效低下、扩张容积减小ARVD/C：右心室进行性纤维脂肪变心肌疾病专题宣讲第8页

扩张型心肌病DCM特征：左心室或双心室扩张，心肌收缩功效障碍，或有充血性心衰病死率高，男﹥女(2.5，1)在我国发病率为13/10万一84/10万心肌疾病专题宣讲第9页

病因病因不明特发性、家族遗传性？连续性病毒感染？围生期、酒精中毒、抗癌药品、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常？心肌疾病专题宣讲第10页

病理肉眼：心室扩大为主，室壁变薄，纤维瘢痕，附壁血栓(栓塞现象发生）组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性、纤维化心肌疾病专题宣讲第11页

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临床表现症状1.心力衰竭左、右心衰，起病迟缓，多在临床症状显著时方就诊，如有气急，甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭症状和体征时，始被诊疗。2.各种心律失常或猝死3.栓塞现象心肌疾病专题宣讲第15页

临床表现体征心脏扩大，心音低钝，S3、S4，奔马律，心脏杂音。心肌疾病专题宣讲第16页

临床表现气急，呼吸困难甚至端坐呼吸心脏扩大、S3、S4，奔马律水肿和肝大常合并各种心律失常充血性心力衰竭症状和体征心肌疾病专题宣讲第17页

试验室和其它检验胸部X线心影常显著增大，心胸比50%，肺淤血心肌疾病专题宣讲第18页

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同一患者治疗前后胸片比较男性，70岁，治疗前后胸片比较，示肺水肿显著改进二、三尖瓣反流能够减轻或消失、有别于风心.5.30.6.11心肌疾病专题宣讲第20页

试验室和其它检验心电图：心律失常如房颤、传导阻滞ST-T改变、低电压、病理性Q波、多系心肌广泛纤维化结果心肌疾病专题宣讲第21页

心电图改变心肌疾病专题宣讲第22页

心电图改变心肌疾病专题宣讲第23页

心电图改变心肌疾病专题宣讲第24页

心电图改变心肌疾病专题宣讲第25页

心电图改变心肌疾病专题宣讲第26页

试验室和其它检验超声心动图：早期心腔轻度扩大、以左心室扩大为主晚期各心腔均显著扩大二、三尖瓣反流室壁运动普遍减弱，心肌收缩力↓心肌疾病专题宣讲第27页

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试验室和其它检验心脏放射性核素检验核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低，核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。心肌疾病专题宣讲第29页

试验室和其它检验心导管和心血管心室造影早期近乎正常。有心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低。心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下冠脉造影与缺血性心肌病判别心肌疾病专题宣讲第30页

试验室和其它检验心肌活检可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等。活检标本除发觉组织学改变外，尚可进行病毒学检验。心肌疾病专题宣讲第31页

诊断1、本病缺乏特异性诊疗指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病可能2、排除其它器质性心脏病。应除外各种病因明确器质性心