内科学课件：溶血性贫血.pptVIP

溶血性贫血

HemolyticAnemia[概述]Hb的分子结构Hb珠蛋白：4条肽链血红素原卟啉Fe2+[概述]Hb的分子结构溶血的概念溶血：红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程溶血性贫血：各种原因引起红细胞破坏过多过速，寿命缩短，超过骨髓造血代偿能力而发生的贫血。溶血状态：当溶血发生而骨髓能够代偿，可无贫血。

[概述]Hb的分子结构溶血的概念发病情况溶血性贫血约占同期贫血病人中的10~15%其中遗传性溶血病约占55%不同溶血病在不同地区和民族中的发生率不同广州344例溶血性贫血中异常血红蛋白病48.3%酶缺乏症25.9%、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)8.1%阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)7.6%、遗传性球形红细胞增多症(HS)1.2%哈尔滨110例溶血性贫血病人中，PNH58.2%、AIHA34.6%、HS2.7%[分类]按发病和病情急性慢性

[分类]二.按溶血的场所血管外溶血血管内溶血红细胞消亡的方式：在血循环中溶破，血红蛋白直接释入血浆，称血管内溶血，正常衰老红细胞有10%~20%以此方法破坏。由于红细胞膜表面的变化，被肝脏和脾脏的巨噬细胞辨认捕捉，在巨噬细胞内破坏，称血管外溶血，正常衰老红细胞80%~90%以此方法破坏。

[分类]三.按病因RBC自身异常引起的溶血RBC外部异常引起的溶血

[发病机制]RBC破坏的机制RBC膜的异常：遗传性、获得性RBC自身异常RBC内酶的异常:G6PD缺乏症、PKD珠蛋白的异常:镰状细胞贫血；地中海贫血血红素异常：血卟啉病、铅中毒RBC外部因素异常：免疫性、血管性、生物性、理化因素等

[发病机制]RBC破坏的机制异常RBC破坏的场所及Hb降解途径（一）血管外溶血病理生理及特点特点：游离胆红素增高、粪胆原阳性、尿胆原阳性珠蛋白Hb卟啉游离胆红素肝结合胆红素肠粪胆原排出Fe2+肾尿胆原