肺动脉高压的临床诊治.docVIP

肺动脉高压

(pulmonaryhypertension)

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肺动脉高压qāa定义

■正常(zhèngcháng)肺动脉压力为15～30/5～10mmHg,平均为15mmHg。

■若肺动脉收缩压30mmHg,或平均压20mmHg,即为肺动脉高压。

■WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压25mmHg,运动过程中肺动脉收缩压30mmHg,即为肺动脉高压。

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肺动脉高压(goya)分类

按病因分类：

原发性肺动脉高压(gāoyā):病因未名者。

继发性肺动脉高压：常见原因为左向右分流的先天性心脏病如：ASD,VSD,PDA等和肺部疾病。

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肺动脉高压(qāoya分类

按病理及血流动力学改变分类：

动力性肺动脉高压(gāoyā):由肺循环血流明显增加所致。

反应性肺动脉高压：缺氧致肺小动脉痉挛→肺动脉压力升高；肺小动脉管腔器质性病变→梗阻性肺动脉高压。

被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三心房心等。

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肺动脉高压(qāoya)分类

按肺动脉压力升高的程度(chéngdù)分类：

■轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40mmHg,

Pp/Ps0.45,肺血管阻力为251～500达因.秒.厘米-

■中度肺高压：肺动脉收缩压40～70mmHg,Pp/Ps为0.45～0.75,肺血管阻力为500～1000达因.秒.厘米-

5.

■重度肺高压：肺动脉收缩压70mmHg,

Pp/Ps0.75,肺血管阻力1000达因.秒.厘米-5.

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肺动脉高压(gaoya)分类

④按全肺阻力分为：

■正常全肺阻力200～-5或2.5～3Wood单位；轻度升高(shēnggāo)时全肺阻力为300～-5或3.7~5.5Wood单位；

■明显升高时全肺阻力≥-5或5.6Wood单位。

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继发性肺动脉高压(gāoya)

(secondarypulmonaryhypertension)

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继发性肺高压qoa)病因

根据(gēnjù)流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺血管阻力、肺血流量有关。

■平均肺动脉压=平均肺静脉压+肺血管阻力×肺血流量

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继发性肺高压qāoa)病因

肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病均有肺血流量增加，因而可使肺动脉压升高。

■肺血管病变(bìngbiàn):主要引起肺血管阻力增加，肺动脉压因而增加。

如：弥漫性肺栓塞，肺动脉炎等。

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继发性肺高压gāoa)病因

■肺部疾病：

(1)慢性阻塞性肺部疾病：慢性支气管炎，支气管哮喘，支气管扩张等。

(2)弥漫性间质性肺部病变：含铁血黄素沉着症、肺间质纤维化等。

(3)肺泡通气不足：原发性或神经原性肺泡通气不足

(格林巴利综合征)。

■高原性肺动脉高压：由长期缺氧(quēyǎng)所致。

■肺静脉高压：如三心房心、二尖瓣狭窄等。

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先心病肺高压发病(abìng)机理

目前不清：除血流动力学刺激外，研究认为ET-1

(内皮素-1),ADM(肾上腺髓质素),NO(一氧化氮),PGI(前列还素),细胞因子和生长因子 (PDGF(血小板衍生生长因子),TGF-β(肿瘤坏

死因子),EGF(表皮生长因子))等参与了左向右分流肺动脉高压(gāoya)的形成。

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先心病肺高压发病(bìng)机理

■目前认为ET-1等促进SMC增殖的信息传递途径为：

ET-1与SMC膜上的ETA-R特异性结合

→ETA-R与GTP调节蛋白偶联

→再与细胞膜上的磷脂酶C(PLC)偶联

→催化膜上的磷脂酰肌醇-4,5-二磷酸(PIP?)水解

→生成三磷酸肌醇(IP?)和甘油二脂(DG)

IP?能释放肌浆网、线粒体等钙库中的Ca2+使细胞内钙离子(liz)浓度升高；

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先心病肺高压发病(bìng)机理

■DG能激活蛋白激酶C(PKC)

PKC+Ca++

→胞浆蛋白磷酸化→激活原癌基因c-fos和c-myc→编码核调节(tiáojié)蛋白FOS和MYC

→二者与染色体DNA特异性结合

→诱导DNA复制，促进细胞增殖

→中层血管平滑肌细胞增生肥大

→肺血管壁增厚，管腔狭窄

→肺血管结构重建初步形成

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先心病肺高压qāoa)发病机理

ET-1等除了促使肺血管收缩及SMC增殖外，还促进肺血

管SMC分泌胶原等细胞外基质蛋白增加：

其机