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肺动脉高压患者的临床诊治

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动脉静

动脉

静脉

主要特征

毛细血管

□肺血管阻力zǎn进行性升高

□右心衰竭而死亡管.

心脏

毛细血管

血液的

测最心率

测最心率

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专业术语说明

(shuōmíng)

肺循环高压gays)(PH,Pulmonaryhypertension):

整个肺循环，任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。

包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。

□肺动脉高压(PAH,Pulmonaryarterialhypertension):

肺动脉压力而肺静脉压力正常。

(动脉型肺动脉高压)

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基本概念

PAH由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，表现为肺循环的压力和阻力增加(zēngjia),可导致右心负荷增大，右心功能不全，肺血流减少，而引起一

系列临床表现。

□由于肺静脉压力主要取决于左心房压力的变化，因此，多以肺动脉压力表示肺静脉压力。目前广泛采用的PAH血流动力学定义为：静息状态下肺动脉平均压25mmHg,和/或运动状态下30mmHg。而相应的肺毛细血管嵌压小于15mmHg.

---2007版ACCP《Chest》《肺动脉高压新近指南解读》

北京朝阳医院-北京(běijīng)呼吸疾病研究所王辰翟振国谢万木

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分类

1998年以前(yǐqián)

□继发性肺动脉高压(SPH)-

□原发性肺动脉高压(PPH)-到病因

1998年以后

病因已明

凭现有手段(shǒuduàn)不能找

□取消PPH

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1.肺动脉高压1.1特发性肺动脉高压

1.肺动脉高压

1.1特发性肺动脉高压1.2遗传性肺动脉高压1.3药物和毒物诱导

1.4相关因素

1.4.1结缔组织病

4.4.2HIV感染

1.4.3门静脉高压

1.4.4先天性心脏病

1.4.5血吸虫病

1.4.6慢性溶血性贫血

1.5新生儿持续性肺高压

3.与呼吸系统疾病或缺氧相关肺高E

3.1慢性阻塞性肺疾病

3.2间质性肺疾病

3.3其它同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病

3.4.睡眠呼吸障碍

3.5肺泡低通气综合征

3.6慢性高原病

3.7肺泡-毛细血管发育不良

4.慢性血栓血塞性肺高压

5.

5.未明确的多因素所致的肺高压

1肺静脉闭塞病和(或)肺毛细管瘤

2.左心疾病相关肺高压

2.左心疾病相关肺高压

2.1收缩功能障碍

2.2舒张功能障碍

2.3心脏瓣膜病

5.1血液学疾病：如骨髓增生性疾别

5.2全身性疾病：如血管炎

5.3代谢性疾病：如甲状腺疾病5.4其它：如肿瘤性阻塞

--2013年，法国尼斯，全球第五届肺高血压大会(dàhuì)明确新分类

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PH患者人口学特征*

表3551例PH患者及不同类型PH患者的人口学特征

特征

ALL

IPAH

CHD-PAH

CTD-PAH

CTEPH

P

病例数

551

150

273

64

64

0.0001

年龄

35±12

36±13

30±10

42±11

50±11

0.0001

性别

0.0001

女性

386

100

194

61

31

男性

165

50

79

3

33

BMI

20.8±3.5

21.3±3.5

19.6±3.1

21.4±3.2

24.0±3.2

0.0001

BMI≥30

1.63%

2.03%

1.10%

1.59%

3.13%

0.0001

ALL:551例肺动脉高压患者；

IPAH:特发性肺动脉高压患者；

CHD-PAH:先天性心脏病相关性肺动脉高压患者；

CTD-PAH:结缔组织相关性肺动脉高压患者；

CTEPH:慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者；

BMI:体质指数

*项目负责：北京(běijīng)阜外心血管病医院时间：2007年5月至2010年10月

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PH患者疾病特征

PH人口学特征[1]

64

■IPAH=150■CHD-PAH=273■CTD-PAH=64■CTE-PAH=67

[1]董琳，熊长明等[M].成人肺动脉高压疾病特征(tèzhēng)分析.北京协和医学院，中国医学科学院

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临床mcham表征

□没有特异性临床表现，临床上无基础心肺疾病的人出现呼吸困难，或出现不能单纯用心肺疾病来解释的呼吸困难，都应考虑到PAH的可能。

□最常见的症状为进行性活动(huódòng)后气短，以及乏力、晕厥、胸痛、咯血、雷诺现象等

□严重病例会于静息状态下出现症状。出现右心衰竭时可表现为下肢水肿、腹胀、厌食等；相关疾病的某些症状如结缔组织病的