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骨化性纤维瘤

女性，10岁左上臂疼痛肿胀6个月

病例介绍

患者，女，10岁。自6个月前开始无明显诱因逐渐出现左上臂钝痛，呈间歇性，休息可缓解，无红肿发热，无夜间痛，左上臂远端进行性肿大。查体左肱骨远端肿胀，表面皮温正常，无压痛，肿块质地中等，不可推动，未触及搏动。实验室检查未见异常。

影像学检查

图2-62-1左侧肘关节X线检查

A.正位；B.侧位

图2-62-2左侧肘关节CT扫描

A.CT横断面平扫骨窗；B.CT矢状面平扫骨窗；C.CT冠状面平扫骨窗；D.CT平扫冠状面软组织窗

图2-62-3左侧肘关节MRI检查

A.T?2?WI横断面平扫；B.T?1?WI矢状面平扫；C.T?2?WI矢状面平扫；D.T?1?WI矢状面增强扫描

诊断

手术病理镜下可见萎缩横纹肌组织及成熟良好的反应性板层状新生骨，无恶性组织学表现，组织形态提示——骨化性纤维瘤。

诊断要点

本病例特点为10岁儿童出现左上臂疼痛半年余，呈间歇性，无红肿发热，休息可缓解。X线、CT平扫可见肱骨远端骨髓腔密度不均匀增高，内见不均匀钙化样高密度影，骨膜反应明显，邻近软组织明显肿胀，但未见明确软组织肿块形成。MRI平扫可见肱骨远端骨髓腔呈等低T?1?、不均匀高T?2?信号，周围软组织受累呈长T?2?信号改变，范围显示清晰，增强扫描中度不均匀强化。病变累及肘关节滑膜至桡骨小头周围软组织。结合临床病史较长、渐进性加重，考虑为良性骨肿瘤或骨病变。

鉴别诊断

1.骨肉瘤

10～25岁青少年好发，常发生于长骨干骺端，成骨型和混合型骨肉瘤内肿瘤骨明显，并伴较明显的骨膜反应，呈浸润性生长并容易形成软组织肿块，生长较为迅速。与本病例极为相似。

2.尤因肉瘤

本病好发于5～30岁，年龄较小者好发于骨干或干骺端、骨骺等，多为沿着骨髓腔的弥漫性骨质破坏、骨膜反应及周围软组织肿块，瘤内高密度的残留骨和肿瘤骨可以较多，也可以没有，MRI平扫为混杂信号病变，增强扫描多呈不均匀强化，与本病例表现也很相似。

3.慢性化脓性骨髓炎

病变部位骨干增粗，骨轮廓不规整，可见广泛骨质增生硬化、皮质增厚，髓腔变窄，骨内有脓腔、死骨存在。

4.骨纤维异常增殖症

骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症两者X线和组织学所见均十分相似，却是不同的疾病。两者镜下均为纤维性间质中有不规则分割的骨小梁，不同的是骨化性纤维瘤的骨小梁由板状骨形成，尤其在小梁外围部可见骨母细胞及不等量的破骨细胞围绕；纤维异常增殖症的骨小梁是纤维性骨，不形成板状骨，且骨小梁边缘无骨母细胞及破骨细胞。骨纤维异常增殖症主要表现为长骨偏心性溶骨破坏或毛玻璃样改变，其内可见条索状粗大骨纹和致密斑点，与正常骨分界清，边缘硬化多呈斑点状。

5.非骨化性纤维瘤

青少年好发，多位于四肢长骨距骺板3～4cm的干骺端，呈偏心单房或多房的透亮区，无毛玻璃状改变，边缘有硬化边，病变范围较骨化性纤维瘤小。

专家点评

本病好发于11～30岁青少年，男女发病大致相当，主要临床症状为痛性或无痛性肿块逐渐增大。纤维瘤由纤维组织和骨组织构成，以纤维组织为主者，称骨化性纤维瘤；若以骨组织为主，则称为纤维骨瘤。两者可能是同一肿瘤的不同发展阶段，其成骨过程模仿了正常的骨形成过程。以纤维组织为主者X线及CT多表现囊状型，病灶为圆形、类圆形或不规则形骨破坏区，呈单房或多房性骨膨胀，多伴有清楚的骨硬化边缘，不累及骨骺线，骨膜反应少见；病变以骨组织为主者，X线及CT则表现为硬化型，病灶为高密度与正常骨质相似，有的甚至为一致性致密骨块影。

本病例骨髓腔密度不均匀增高，内见不均匀钙化样高密度影，骨膜反应明显，邻近软组织明显肿胀，病变累及肘关节滑膜至桡骨小头周围软组织，属于以骨组织为主的病变，也符合骨化性纤维瘤影像表现。主要鉴别诊断如前分析。