朗格汉斯细胞肉瘤影像案例解析.docxVIP

朗格汉斯细胞肉瘤

男性，46岁右小腿上段前外侧肿物3个月

病例介绍

患者，男，46岁。3个月前自己发现右小腿上段前外侧肿物，无疼痛，活动时无加重，无明显夜间疼痛，局部无红肿，无发热、盗汗等现象，自觉右大腿及右小腿后侧疼痛。查体右小腿前方及内侧触及一质韧肿物，边界不清，不活动，右膝关节活动无明显受限，感觉正常。实验室检查无异常。

影像学检查

图2-66-1右胫腓骨DR检查

A.DR正位片；B.DR侧位片

图2-66-2右胫腓骨MRI平扫

A.T?2?WI冠状面平扫；B.T?2?WI矢状面平扫；C.T?2?WI横断面平扫；D.T?1?WI横断面平扫

诊断

手术病理为（右胫骨近端）朗格汉斯细胞肉瘤。CD1a（+），S-100（-），CD68（+），Vimentin（+），CK（+），TTF-1（-），Actin（-），Ki-67index（50%～55%）。

诊断要点

本病可发生于任何年龄段，病程进展迅速，男女发病比率大致比例为1︰1，女性稍多于男性。本病例影像特点是右股骨上段溶骨性骨质破坏，骨皮质局部结构不连续，病变骨周围局部可见层状骨膜反应；病变突破骨皮质向周围生长，并形成较大软组织肿块，边界清晰，信号不均，边缘呈分叶状；病变周围软组织广泛受累，边界模糊。本病例CD1a（+）、Vimentin（+），亦支持朗格汉斯细胞肉瘤的诊断。

鉴别诊断

1.骨肉瘤

通常好发于10～20岁，在