新生儿癫痫综合征.pdf

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2019/6/15新生儿癫痫综合征-UpToDate

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新生儿癫痫综合征

Author:EliMMizrahi,MD

SectionEditors:DouglasRNordli,Jr,MD,JosephAGarcia-Prats,MD

DeputyEditor:AprilFEichler,MD,MPH

翻译:黄志,主任医师,教授

我们的所有专题都会依据新发表的证据和同行评议过程而更新。

文献评审有效期至:2019-05.|专题最后更新日期:2018-09-10.

ThereisanewerversionofthistopicavailableinEnglish.该主题有一个新的英文版本。

引言

识别癫痫发作的病因是新生儿癫痫发作处理中的一个主要临床目标。准确地确定病因可带来针对病

因的治疗,且可能限制不治疗病因时发生的中枢神经系统(centralnervoussystem,CNS)功能障

碍。此外,控制癫痫发作本身可能也需要针对病因的治疗。

尽管已有很多关于癫痫发作对未成熟脑部不良影响的讨论,但影响长期结局最重要的因素是癫痫发

作的病因以及基础异常所致脑部损伤的程度和分布。

本专题将讨论已识别的新生儿癫痫综合征。急性反应性新生儿癫痫发作比新生儿癫痫综合征常见得

多,其将单独讨论。(参见“新生儿癫痫发作的病因和预后”)

不同类型新生儿癫痫发作(重点在于临床特征和电检查诊断)的特征将在别处讨论。相关治疗也将单

独讨论。(参见“新生儿癫痫发作的临床特征、评估和诊断”和“新生儿惊厥的治疗”)

概述

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2019/6/15新生儿癫痫综合征-UpToDate

绝大多数新生儿癫痫发作都可被归为“症状性”癫痫发作,代表着一组可识别病因的疾病(表1)。癫痫

发作被认为是急性反应性的,其预后因具体病因不同而不同。(参见“新生儿癫痫发作的病因和预后”)

然而,在对病因进行全面评估之后,仍有一些癫痫发作的原因不明。当癫痫发作伴有提示CNS损伤

的其他临床体征时,则可认为其病因为“隐源性”。这种癫痫发作发生于其他方面正常的婴儿时被称

为“特发性”癫痫发作。

尽管大部分新生儿癫痫发作是可识别病因引起的急性反应性事件,但人们也充分认识到了其他罕见

但不同的新生儿癫痫综合征。这些综合征包括:

●良性新生儿惊厥

●良性家族性新生儿惊厥(benignfamilialneonatalconvulsions,BFNC)

●早期肌阵挛性脑病(earlymyoclonicencephalopathy,EME)

●早期婴儿癫痫性脑病(earlyinfantileepilepticencephalopathy,EIEE)

国际抗癫痫联盟(InternationalLeagueAgainstEpileps,ILAE)对这些癫痫综合征进行了

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