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病例;病例;外周血涂片：;骨髓涂片：;入院各项检查：;流式检查结果：;流式测Vβ谱系：;诊断：T-大颗粒淋巴细胞白血病伴纯红再障
;诊疗经过：;T-LGL白血病：概况;LGLL病因并不清楚
自身抗原或病毒抗原刺激T细胞慢性激活导致单一克隆（CD8+细胞毒T细胞）极度扩张
T-LGLL常伴有数个不同的自身免疫性症状，且高表达病毒感染及慢性抗原刺激介导的免疫反应相关基因----支持上述观点
LGL凋亡机制异常：
FAS/FAS-L、JAK/STAT3、磷脂酰肌醇-3激酶(PI3K)、MAPK/ERK,以及PDGF/RTK等通路异常。;T-LGL白血病：疾病演化;;LGL计数:
WHO：通常LGL计数可2.0?109/L（正常?109/L)
LGLs外周血计数为×109/L者怀疑LGL白血病，外周血涂片中检测作用不大。
流式细胞术，免疫组化，分子克隆研究可检测出正常多克隆造血背景中克隆性的LGLs
BM浸润程度（LGL细胞）与细胞减少程度和系统症状的严重性无相关关系
BM活检免疫组化检查发现85%患者有LGLs侵袭
;T-LGL白血病诊断标准：
;流式测TCR-Vβ特征;PB-LGL0.5*109/LPB-LGL0.5*109/LPBLGL0.5*109/L
↓↓↓
TCR基因重排（-）TCR基因重排（+）TCR基因重排（+）
↓↓↓
免疫表型免疫表型免疫表型
CD3（+）CD8（+）CD3（+）CD8（+）CD3（+）CD8（+）
CD57（+）CD57（+）CD57（+）
↓↓↓
无（同左）无（同左）有症状（一个或多个）
↓↓
?
诊断诊断确诊确诊
不太可能可能观察等待即可治疗
6个月重复检查观察等待
a.老人或器官移植后患者：可予以BM活检有一定价值
;鉴别诊断：;T-LGL白血病与自身免疫性疾病：;T-LGL白血病与骨髓衰竭综合征：;治疗流程;推荐方案;
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