三基训练指南第08章 软组织疾病.docxVIP

第八章软组织疾病

???一、纤维组织肿瘤和瘤样病变

???1．结节性筋膜炎

???结节性筋膜炎又称假肉瘤性筋膜炎，是一种反应性、自限性的结节性纤维母细胞增生。原因不明；有人认为与外伤或感染有关，但缺乏充分的证据。结节性筋膜炎并非是真正的炎症，故称为“筋膜炎”是不适当的，也不是真正的肿瘤。但由于增生的纤维母细胞较幼稚，核分裂多见，生长迅速，故极易误诊为恶性肿瘤。据美国的资料，结节性筋膜炎的误诊率达50％，过度诊断为恶性的达20％，高居软组织肿瘤和瘤样病变之首，应引起高度警觉。

【肉眼变化】病灶常为单个圆形或卵圆形的结节，与周围组织境界不清，无包膜。平均直径不超过2cm，但偶尔也有超过10cm的大结节。切面呈灰白、灰红或黄褐色，有的可见半透明胶冻样。

【镜下变化】在疏松的黏液基质中有丰富的纤维母细胞，之间可形成裂隙和小囊，亦可见到血管增生、淋巴细胞浸润和红细胞外渗。在波浪状宽胶原带边缘见梭形细胞，形如瘢痕疙瘩中所见。主要特征有：①增生活跃的不成熟的纤维母细胞，核肥胖、淡染，核分裂多见，但没有病理性核分裂。纤维母细胞之间形成裂隙，裂隙可以扩大形成小囊，纤维母细胞疏松地排列在囊内和囊周，偶可见破骨细胞型的多核巨细胞，巨细胞多时称为巨细胞性结节性筋膜炎。②新生的毛细血管，组织裂隙中常见外渗的红细胞，形成渗出性微小出血。可伴有炎细胞浸润，主要为淋巴细胞、单核细胞，偶见嗜酸性粒细胞。③不同程度的增生的胶原纤维和网状纤维，伴水肿和黏液变。可伴有炎细胞浸润，若炎症细胞以嗜酸性粒细胞为主，可称为嗜酸性筋膜炎。

???上述成分所含量的比例在不同病例有所不同，依病变形态特征可分为3个组织学亚型。

???黏液型：纤维母细胞相对较少，而间质内黏液变和水肿非常明显。

???肉芽肿型：间质水肿和黏液变程度较轻，增生的纤维母细胞及新生的毛细血管数量则增多，炎症细胞浸润明显，可见散在的泡沫细胞。毛细血管增生活跃，有时局部酷似毛细血管瘤和修复中的炎症肉芽组织。

???纤维瘤型：结构似纤维瘤，纤维母细胞较丰富，呈梭形，核小而深染，似较成熟的纤维细胞。胶原纤维增多呈带状或索状，有一定的极向或呈车辐状结构。水肿和黏液变轻或无，毛细血管数量明显减少。

???诊断结节性筋膜炎，其组织学结构特征十分重要。当我们诊断皮下恶性纤维组织细胞瘤时，要考虑是否为结节性筋膜炎。

?2．增生性筋膜炎

???增生性筋膜炎与下述增生性肌炎病理组织学特点相同，只是部位不一样。增生性筋膜炎主要位于皮下，1／3有外伤史。本病生长迅速，2～3周达到最大体积。与结节性筋膜炎一样，为反应性、自限性的结节性纤维母细胞增生性病变。好发于成年人，也可见于儿童。40～70岁为高峰期，四肢多见，前臂和大腿尤为常见。结节位于皮下，质硬实，与表皮不相连，能移动。

【肉眼变化】病变境界不清，直径1～5cm，平均2．5cm。切面灰白色或淡红色。病变沿着皮下脂肪组织、纤维间隔扩展，也可附着于浅筋膜，亦可向肌层伸延。在大体标本上与结节性筋膜炎和增生性肌炎难以区别。

【镜下变化】与结节性筋膜炎非常相似，在不等量黏液基质、纤维母细胞、胶原纤维和炎症细胞背景下，出现散在的神经节细胞样的巨细胞，此细胞具有丰富的嗜碱性胞浆、空泡状核和明显核仁。在病变的早期，黏液基质较多，巨细胞悬浮在基质中。若在晚期病例，则为大量成熟的透明胶原所包绕。神经节细胞样的巨细胞是变异的纤维母细胞。

?3．增生性肌炎

????增生性肌炎与上述增生性筋膜炎病理组织学特点相同，增生性肌炎发生于横纹肌组织，发病时间短，一般在3周之内。

【肉眼变化】肿块边缘不清，切面灰色瘢痕样硬结，取代局部的肌组织，硬结大多位于肌膜下。结节最大直径不超过6cm。

【镜下变化】病灶由增生的纤维母细胞和嗜碱性巨细胞组成。主要特征为：①纤维母细胞增生累及肌外膜、肌束膜和肌内膜。在病灶内，增生的纤维母细胞主要侵犯间质，局部肌肉组织呈萎缩状，或完全被取代，病灶外周的肌组织无明显病变。②体积巨大、胞浆丰富而嗜碱性、核空泡状、核仁明显的巨细胞，外观酷似神经节细胞或横纹肌母细胞。③在低倍镜下观察，病变区呈棋盘状。

???4．炎性肌纤维母细胞瘤

???炎性肌纤维母细胞瘤又称为炎性假瘤，中间型称低度恶性炎性肌纤维母细胞瘤，恶性者称为炎症性纤维肉瘤、炎性肌纤维母细胞肉瘤。炎性肌纤维母细胞瘤最常见于肺和膀胱，身体其他部位有腹腔、腹膜后、盆腔、四肢及躯干、上呼吸道、中枢神经系统、皮肤等。儿童及成人均可见。腹腔内发生时常见于20岁以下的青少年及儿童，可浸润邻近脏器。与结节性筋膜炎一样，极易被误诊为恶性肿瘤。

【肉眼变化】为界限清楚的结节状、团块