全面性发作疾病介绍.docxVIP

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疾病名：全面性发作

英文名：generalizedseizure缩写：

别名：全面性发作癫痫疾病代码：

ICD：G40.3

概述：全面性发作(generalizedseizure)最初临床表现提示双侧半球受累，形式多样，可为抽搐性或非抽搐性，多伴意识障碍；肌阵挛性发作持续时间较短，可无意识障碍；运动症状常为双侧，但不一定是全身性，也可无运动症状。发作开始脑电图可见神经元放电在双侧半球内广泛扩散。各类全面性发作临床表现颇具特征性，脑电图特异性强，差异较大，例如，失神发作不论临床表现有何差异，发作基本脑电图改变均为阵发棘-慢波放电；失张力性发作尽管发作期脑电图可有多种表现，但都有一定的特异性。

流行病学：癫痫是神经系统常见疾病之一，患病率仅次于脑卒中，但家庭及社会承受的负担明显大于脑卒中。人群年发病率为50/10万～70/10万，患病率约5‰,儿童患病率约12.5‰，发达国家患病率3.5‰～20.0‰，平均9.2‰；发展中国家2.3‰～37.0‰，平均11.9‰。坦桑尼亚的坦噶尼喀地区高达15‰(1965)，最低为2.9‰(荷兰，1974)及美国Michigan州为2.1‰(1936)。

WHO与我国合作的流行病学调查(2001)显示，我国癫痫终身患病率为7‰，其中近5年内仍有发作的活动性癫痫患病率为5.4‰，推算我国约有900万人罹患癫痫，活动性癫痫患者约600万，每年有65万～70万新发病患者。

国内六城市发病率调查为每年37/10万(1982)。1981年四川医学院的调查资料为每年35/10万。而黄松列等(1987)的资料，发病率为每年7.4/10万。刘兴华等(1990)的资料为每年7.6/10万。

国内李大年等报道的不同类型发作的发病率见表1。其中我国全身性发作的发病率为81%，典型失神性发作的发病率为8.6%。

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病因：癫痫病因极其复杂，主要可分四大类：

1.特发性(idiopathic)癫痫及癫痫综合征可疑遗传倾向，无其他明显病因，常在某特殊年龄段起病，有特征性临床及脑电图表现，诊断标准较明确。并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。

2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征是各种明确的或可能的中枢神经系统病变影响结构或功能等，如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病，以及某些系统性疾病所致。近年来神经影像学技术的进步和广泛应用，特别是癫痫功能神经外科手术的开展，已可查出症状性癫痫及癫痫综合征病人的神经生化改变。

(1)局限性或弥漫性脑部疾病：如产伤导致新生儿癫痫发生率约为1%，分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害，新生儿合并脑先天发育畸形或产伤，癫痫发病率高达25%。

(2)系统性疾病：如心搏骤停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起缺氧性脑病，导致肌阵挛性发作或全身性大发作；代谢性脑病如低糖血症最常导致癫痫，其他代谢及内分泌障碍如高糖血症、低钙血症、低钠血症，以及尿毒症、透析性脑病、肝性脑病和甲状腺毒血症等均可导致癫痫发作。

3.隐源性(cryptogenic)癫痫较多见，临床表现提示症状性癫痫，但未找到明确病因，可在特殊年龄段起病，无特定临床和脑电图表现。

4.状态关联性癫痫发作(situationrelatedepilepticattack)发作与特殊状态有关，如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺和过度饮水等，正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作，但去除

有关状态即不再发生，故不诊断癫痫。发病机制：

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1.遗传因素单基因或多基因遗传均可引起痫性发作，已知150种以上少见的基因缺陷综合征表现癫痫大发作或肌阵挛发作，其中常染色体显性遗传病25种，如结节性硬化、神经纤维瘤病等，常染色体隐性遗传病约100种，如家族性黑矇性痴呆、类球状细胞型脑白质营养不良等，以及20余种性染色体遗传基因缺陷综合征。

2.正常人可因电刺激或化学刺激诱发癫痫发作正常脑具有产生发作的解剖生理基础，易受各种刺激触发。一定频率和强度的电流刺激，可使脑产生病性放电(seizuredischarge)，刺激停止后仍持续放电，导致全身强直性发作；刺激减弱后只出现短暂后放电，若有规律地重复(甚至可能每天仅1次)刺激，后放电间期和扩散范围逐渐增加，直至引起全身性发作，甚至不给任何刺激也可自发地出现点燃(kindling)导致发作。癫痫特征性变化是脑内局限区域许多神经元猝然同步激活50～100ms，而后抑制，EEG出现一次高波幅负相棘波放电，紧跟一个慢波。局