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第一节：淋巴瘤

概述

定义：起源于淋巴结或结外淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤

特征：无痛性、进行性

病因：一般认为感染和免疫因素起到重要作用

感染因素

病毒学说：EBV、HTLVI/II、HHV-8、HCV

细菌感染：幽门螺杆菌

免疫因素

遗传性或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人多，免疫抑制剂、干燥综合征

分类

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’slymphoma,HL）

正常淋巴组织结构破坏；

以见到Reed-Sternberg(R-S)细胞为特征

非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’slymphoma,NHL）

正常淋巴结或受累结构被破坏；

淋巴瘤细胞成分单一，形态呈异形性，无R-S细胞；

淋巴结包膜被侵犯

霍奇金淋巴瘤

分类

根据WHO淋巴造血系统肿瘤分类，分为结节性淋巴细胞为主型HL和经典HL两大类。结节性淋巴细胞为主型占5%，经典型占95%

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodularlymphocytepredominantHodgkinlymphoma，NLPHL）95%以上为结节性，镜下以单一小淋巴细胞增生为主，其内有一个散在大瘤细胞（呈爆米花样）。免疫学表型为大量CD20＋小B细胞，形成结节或结节样结构

经典霍奇金淋巴瘤

淋巴组织肿瘤分型

临床表现

淋巴结肿大

无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大常为HL首发症状，占60%-80%，其次为腋下淋巴结肿大。

肿大的淋巴结可活动，可粘连融合成块，触诊有软骨样感

深部淋巴结亦可肿大

淋巴结外器官受累

部位：软腭、扁桃体最多，其次是鼻腔、鼻窦

表现：吞咽困难、鼻塞、鼻出血、颌下淋巴结肿大

肿大淋巴结的压迫症状：

纵隔淋巴结肿大：咳嗽、胸闷、气促、肺不张、上腔静脉压迫综合征

腹膜后淋巴结肿大：肾盂积水

气管：咳嗽、胸闷、呼吸困难、紫绀

食道：吞咽困难

肠系膜淋巴结肿大压迫肠腔：腹胀、恶心、呕吐

全身症状

其他

5%-16%的HL患者发生带状疱疹。饮酒后淋巴结疼痛是HL所特有的，但并非每一个HL患者都是如此

临床分期

目前广泛应用分期方法是AnnArbor分期系统，将HL分为Ⅰ-Ⅳ期。其中Ⅰ-Ⅳ期按淋巴结病变范围区分，脾脏和韦氏环分别标记为一个独立淋巴结区域。结外病变定为Ⅳ期，包括骨髓、肺、骨或肝脏受侵犯

I期：病变仅局限于一个淋巴结区（I）或单个结外器官局限受累（IE）。

II期：横膈同侧二个或更多的淋巴结区（II），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（IIE）。

III期：横膈上下均有淋巴结病变（III），可能伴脾累及（IIIS），结外器官局限受累（IIIE），或脾与局限性结外器官受累（IIISE）。

IV期：弥漫性（多灶性）单个或多个结外器官受侵、伴或不伴相关淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限也属IV期。

各期按全身症状分为A、B两组。无症状者为A，有症状者为B

全身症状包括三个方面：①发热38度以上，连续三天以上，且无感染原因；②6个月内体重减轻10%以上；③盗汗，即人睡后出汗。

辅助检查

血液和骨髓检查

血象：无特异性，淋巴细胞增多，可有中性粒细胞增多及不同程度嗜酸性粒细胞增多

骨髓：HL可见R-S细胞，骨髓活检可提高检出率

生化：血沉、LDH、β2微球蛋白、AKP、血钙、Coombs试验、Ig、脑脊液蛋白

晚期并发急性淋巴瘤细胞白血病时可呈现白血病样血象和骨髓象

影像学及病理学检查

同NHL

诊断与鉴别诊断

同NHL

治疗

基本治疗策略：以化疗为主，化、放疗结合的综合治疗

其他治疗方式；生物免疫治疗、造血干细胞移植、手术

治疗原则：

化疗

初治

早期预后良好组：2-4疗程ABVD+受累野放疗

预后较差组：4-6疗程ABVD+受累野放疗

晚期6-8疗程ABVD+残留病灶放疗

复治、难治

首程放疗后复发可采取常规化疗；化疗抵抗或不能耐受治疗，再分期为临床Ⅰ、Ⅱ期行放射治疗；常规化疗缓解后复发可行二线化疗或高剂量化疗及自体造血干细胞移植

主要联合化疗方案

非霍奇金淋巴瘤

临床表现

HL和NHL的共同临床表现：全身症状、淋巴结肿大、结外受累

无痛性进行性颈部或局部肿块是常见临床表现

辅助检查

血液和骨髓检查

白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多。部分患者的骨髓涂片中可找到淋巴瘤细胞。晚期发生淋巴瘤细胞白血病时，可呈现白血病样血象和骨髓象

生化检查

疾病活动期有血沉增速、血清乳酸脱氢酶升高提示预后不良。B细胞可并发抗人球蛋白试验阳性或阴性的溶血性贫血，少数可出现单克隆免疫球蛋白。中枢神经系统累及时脑脊液中蛋白升高

影像学检查

B超、CT、MRI、PET或PET/CT。PET/