内分泌科考点透析_性腺疾病_性早熟一.pdf

性腺疾病

第七章

◼性早熟

第一节

1．青春期发育

青春期是儿童发育的第二个高峰，是性成熟和机体生长完善并

具有生殖能力的人体发育阶段，平均持续5～6年，以第一性征

(性腺和生殖器)和第二性征(阴腋毛、女性乳房发育和男性变声

等)迅速发育以及体格发育的加速为其主要特征【常考】

，并伴有心理和行为等诸方面的相应变化。

青春期的发育有一定秩序，根据Tanner标准分为Ⅰ～Ⅴ期。

95%的正常女童第二性征出现(如乳房增大)于8～13岁，95%的

正常男童第二性征出现(如睾丸增大)于9～13.5岁。【常考】

1．青春期发育

女童通常乳房最先开始发育，约1年后出现阴毛，再过1.5～2年

月经来潮，从乳房增大到月经初潮平均历时2～2.5年。男童的

青春期较女童迟1年左右，一般先有睾丸、阴茎增大，继之阴

囊皮肤皱褶增加伴色素加深，接着阴毛开始出现。腋毛和胡须

在阴毛生长2年后出现。晨起时，阴茎勃起次数增加，甚至有

精子生成，男童从睾丸增大到出现遗精平均历时3年。

女性青春期乳房发育变化

1．青春期发育

女性青春期发育的首要标志是乳房发育(Tanner2期),男

性青春期发育的首要标志是睾丸增大(容积4ml或长径

25mm)。【常考】女童青春期生长加速在青春发育早

期时发动，而男童青春期生长加速在青春发育中期时

最明显【易错】。女童在青春期平均长高25～27cm,男

童长高28～30cm，各种性征从开始出现至发育成熟一

般需2～4年。性早熟儿童体格发育虽然发生巨大变

化，但心理、认知能力和社会心理仍处在儿童期。

2．性早熟的定义

性早熟是指任何一个性征出现的年龄比正常人群的平均

年龄要早2个标准差的现象。目前一般认为，女童在8岁

前出现第二性征发育或10岁前月经来潮，男童在9岁前

开始青春期发育，可诊断为性早熟。【此处重点】

性发育的年龄受地域、环境、种族和遗传的影响。近年

来，随着人们生活水平的提高和现代化进程的加速，性

早熟的发病率越来越高，是儿科内分泌系统的常见发育

异常，已成为威胁儿童身心健康的一大类疾病。

3．性早熟的主要危害

性早熟的主要危害在于其过早发育带来的社会心理负

担和成年终身高降低。其病因复杂，遗传、环境、肿

瘤、炎症、外伤、药物和基因突变等均可导致性早熟

的发生。了解性早熟的病因、分类、临床表现才能及

时做出正确的诊断、分类和对预后进行判断，从而采

取有效的干预措施或决定是否进行干预。

4．性早熟根据发病机制的分类

根据发病机制的不同，性早熟般可分为两类。【此处点】

(1)GnRH依赖性性早熟:又称真性性早熟或中枢性性早熟。

是下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)提前释放，导致垂体

促性腺激素(LH、FSH)过早分泌，性腺(睾丸和卵巢)体积增

大、体内性激素增高，而引起的第二性征提前出现。

(2)非GnRH依赖性性早熟:又称假性性早熟或外周性性早

熟。由其他非GnRH依赖性原因引起体内性激素水平增

高，而性腺轴本身未发育导致的第二性征过早出现。

5．性早熟根据表现与性别是否一致的分类

根据患者性早熟的表现与其性别是否一致可分为两类。

(1)同性性早熟:是指女性患者出现女性性早熟的表现或

男性患者出现男性性早熟的表现。

(2)异性性早熟:是指女性患者出现男性化表现或男性患

者出现女性化表现，异性性早熟以前者多见。

6．性早熟根据第二性征的分类

根据第二性征是否完全充分发育，性早熟可分

为完全性性早熟和部分性性早熟，后者仅表现

为单独乳腺早发育、单独阴毛早现或单独阴道

出血，部分性性早熟多自行恢复【易错】。

7．性早熟的病因及分类

1.GnRH依赖性性早熟（真性、中枢性)2．非GnRH依赖性性早熟（假性、外周性)

1.1特发性中枢性性早熟2.1男性

1.2中枢神经系统器质性病变2.1.1先天性肾上腺皮质增生症（21a、11β-

1.2.1下丘脑错构瘤羟化酶缺乏)

1.2.2下丘脑其他肿瘤（神经胶质瘤、