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中国大动脉炎诊疗指南（2023）

大动脉炎（TAK）是一种累及主动脉及其一级分支动脉的系统性血管炎，可导致受累动脉管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成，造成所供应脏器的缺血改变。临床诊治极具挑战性。

为提高TAK的诊疗水平，规范我国TAK的诊治，由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头，基于循证医学证据制定了以临床问题为导向的我国TAK诊疗指南，共对11个TAK诊治中的重要临床问题，基于最新的研究证据及专家意见，结合我国临床实际，给出推荐和建议，旨在指导临床实践。

1.如何诊断TAK？

推荐意见1：推荐使用2022年ACR和EULAR联合制订的TAK分类标准对疑似者进行诊断（1C）。对出现疑似TAK临床症状或体征的患者，应由以风湿免疫科医生为主导的多学科团队，结合血管影像学检查进行诊断与鉴别诊断（2D）。首先选择无创性影像学检查协助早期诊断TAK（1B）。

2.如何评估TAK的疾病活动性和脏器损害？

推荐意见2：应结合患者的临床表现、体征、炎症指标和影像学表现对TAK的疾病活动性进行综合评估，建议首选2018年EULAR制订的TAK管理指南中提出的TAK疾病活动定义对疾病活动进行评估，亦可使用Kerr评分或2010年印度大动脉炎疾病活动度评分（ITAS2010）标准评估TAK疾病活动度（2D）。建议参照TAK损伤评分（TADS）标准对TAK导致的脏器损害进行评估（2C）。

3.如何选择影像学检查评估TAK的疾病活动性？

推荐意见3：血管超声/超声造影、CTA、MRA和氟（18F）脱氧葡萄糖（18FFDG）PET/CT均可用于评估TAK的疾病活动性。应综合考虑血管病变的部位和范围、影像学检查的可及性及技术人员的熟练程度等选择影像学检查（2C）。建议选择CTA或MRA评估主动脉及其主要分支的受累程度与范围（2C）。

4.何谓TAK的诊治原则和治疗目标？

推荐意见4：TAK的诊治原则为早期诊断，在对疾病全面评估的基础上进行早期、个体化治疗。TAK治疗的短期目标为控制疾病活动、改善症状，达到临床缓解；长期目标为预防和减少复发，实现疾病长期持续缓解；通过以风湿免疫科为主导的多学科协作诊疗模式，防治并发症，预防和减少器官损害，改善患者预后，提高患者健康相关生活质量（GPS）。

5.如何进行初发活动性TAK的诱导缓解治疗？

推荐意见5：激素是TAK诱导缓解的基础用药，对初发活动性TAK，推荐使用口服泼尼松片40~60mg/d（或等效剂量的其他激素）（1C）。联合使用传统合成改善病情抗风湿药（csDMARDs）进行诱导缓解治疗（1A）。

6.复发性或难治型TAK如何进行诱导缓解治疗？

推荐意见6：对轻症复发的TAK患者，推荐将激素的剂量增加至至少前次有效剂量，并调整DMARDs的使用（1C）；对重症复发的TAK患者，推荐使用大剂量激素重新诱导缓解，或按照初发疾病增加激素剂量，并调整DMARDs的使用（1C）；对经csDMARDs治疗复发的或难治型TAK患者，可考虑使用生物DMARDs等（2C）。

7.如何进行TAK的维持治疗？

推荐意见7：当TAK病情达到缓解后，推荐在DMARDs维持下，激素逐渐减量，2~3个月逐渐减至15~20mg/d，一年后逐渐减至≤10mg/d（GPS）。

8.TAK患者如何进行抗栓管理？

推荐意见8：不建议常规进行抗血小板、抗凝治疗，存在发生脏器缺血、血栓形成、心脑血管疾病如急性冠状动脉综合征、卒中等并发症的高风险因素、或外科干预的围手术期和术后的TAK患者，建议加用抗血小板药物（2D）。

9.TAK患者如何进行外科干预，如何进行围术期的药物治疗？

推荐意见9：TAK患者若出现危及生命的急危重症或严重组织器官缺血及相应并发症时，需行急诊或限期外科干预（1D）。建议在疾病稳定期进行择期外科干预（2C）。手术时机和手术方式的选择应由多学科团队共同决定（2D）。术前、术后及围术期优化的免疫调节治疗和抗栓治疗能显著改善接受外科干预的患者预后（2C）。

10.如何对TAK患者进行长期管理？

推荐意见10：TAK患者需长期随访，定期监测病情，建议疾病活动期每1~3个月随访1次，疾病稳定期每3~6个月随访1次。随访内容包括病情评估、监测并发症和药物不良反应（2D）。推荐对患者进行疾病健康教育，督促患者进行自我管理、保持健康的生活方式（1B）。

11.如何进行TAK患者的围妊娠期管理？

推荐意见11：有生育需求的育龄期TAK患者，若疾病缓解至少6个月，无重要脏器损害，停用可能致畸的药物至足够安全的时间，可在完成孕前咨询与风险评估后，按计划备孕（2C）。对妊娠的TAK患者，需多学科合作，密切监测TAK病情及胎儿生长发育情况，及时识别和处理并发症，根据病情调整用药（2C）。