儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识（2024）解读课件.pptxVIP

儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识（2024）解读202X汇报人：XXX汇报时间：202X

Catalogue目录儿童扩张型心肌病的诊断2.1.儿童扩张型心肌病概述儿童扩张型心肌病的预后儿童扩张型心肌病的治疗3.4.专家共识的意义与展望5.

儿童扩张型心肌病概述01202X

定义儿童扩张型心肌病（DCM）是一种以左心室扩张伴收缩功能障碍为特征的心肌病，需排除其他因素引起的心脏扩大。

例如，脓毒血症、主动脉缩窄、冠状动脉异常等引起的解剖因素导致的心脏改变不属于DCM。流行病学美国儿童DCM的年发病率为0.57/100000，中华医学会儿科学分会心血管学组的多中心调查资料显示，DCM为同期住院心肌病患儿的第1位，占32.95%。

这表明儿童DCM在心肌病患儿中具有较高的发病率，是儿科心血管领域的重要疾病之一。疾病定义与流行病学

儿童DCM分为原发性和继发性两大类。原发性包括家族性、获得性和特发性DCM；继发性指全身性系统性疾病累及心肌所致。

这种分类有助于明确病因，从而制定针对性的治疗方案。分类遗传因素在儿童DCM中占有重要地位，如TTN基因、LMNA基因、MYH7基因等致病基因的突变与DCM的发生密切相关。

例如，TTN基因突变是导致儿童DCM的常见原因之一，其编码的肌联蛋白在心肌细胞的结构和功能中起着关键作用。遗传因素除了遗传因素，心律失常、全身性疾病、药物、中毒等也可导致儿童DCM。

例如，抗肿瘤药物（蒽环类药物）可引起心肌损伤，导致DCM的发生。其他病因疾病分类与病因

儿童扩张型心肌病的诊断02202X

多数患儿早期无症状或仅表现为喂养困难、发育迟缓，部分患儿因急性心力衰竭或心源性休克就诊。

例如，患儿可能出现呼吸急促、乏力、水肿等症状，严重时可导致心源性休克，危及生命。心力衰竭表现儿童DCM常伴有心律失常，如期前收缩、室上性心动过速、心房扑动、心房颤动、室性心动过速等。

心律失常可加重心力衰竭症状，甚至导致心源性猝死，需及时识别和处理。心律失常部分患儿可发生晕厥，甚至心源性猝死。早期症状不典型，诊断线索包括慢性心力衰竭表现、影像学检查发现心脏扩大等。

例如，心脏磁共振成像（CMR）发现心肌纤维化以及实验室检查抗心肌抗体阳性等，可为早期诊断提供依据。其他表现临床表现

超声心动图检查超声心动图可直观地观察心脏结构和功能，是诊断儿童DCM的首选影像学检查方法。

例如，可测量左心室射血分数（LVEF）、左心室舒张末内径（LVEDD）等指标，评估心脏收缩功能。心电图检查心电图是诊断儿童DCM的重要手段之一，可发现心律失常、心肌缺血等异常。

例如，心电图可显示QRS波群增宽、ST段压低、T波倒置等改变，提示心肌损伤。心脏磁共振成像心脏磁共振成像（CMR）可提供更详细的心脏结构和功能信息，有助于早期发现心肌纤维化等病变。

例如，CMR可显示心肌延迟增强，提示心肌纤维化，为诊断和预后评估提供重要依据。诊断方法

儿童扩张型心肌病的治疗03202X

尽可能寻找可治疗的病因或干预靶点，以恢复心脏结构和功能。

例如，对于遗传性DCM，可进行基因治疗研究；对于药物引起的DCM，可调整药物治疗方案。寻找病因治疗目标是延长患儿无症状生存时间和（或）改善生存质量，延长患儿自身心脏的使用时间。

例如，通过药物治疗和生活方式干预，提高患儿的生活质量，减少住院次数。改善预后儿童DCM的治疗需要多学科协作，包括心内科、心外科、重症、影像及循证专家等。

例如，对于病情复杂的患儿，需多学科共同制定治疗方案，提高治疗效果。多学科协作治疗原则

利尿剂是治疗心力衰竭的常用药物，可减轻水肿，改善呼吸困难。

例如，呋塞米通过抑制肾小管对钠、钾、氯的重吸收，增加尿量，减轻体液潴留。利尿剂ACEI（血管紧张素转换酶抑制剂）和ARB（血管紧张素II受体拮抗剂）可改善心肌重构，降低心力衰竭患者的死亡率。

例如，依那普利可降低血压，减轻心脏负荷，改善心肌重构。ACEI/ARBβ受体阻滞剂可减慢心率，降低心肌耗氧量，改善心功能。

例如，美托洛尔可降低心率，减少心肌缺血发作，提高心功能。β受体阻滞剂药物治疗

心脏移植对于药物治疗无效、病情严重的患儿，心脏移植是最后的治疗选择。

例如，心脏移植可显著改善患儿的生存率和生活质量，但需面临供体短缺和免疫排斥等问题。心脏再同步化治疗心脏再同步化治疗（CRT）适用于心室收缩不同步的患儿，可改善心功能。

例如，通过植入双心室起搏器，使左右心室同步收缩，提高心脏泵血功能。其他治疗包括机械辅助循环支持、体外膜氧合（ECMO）等，可在急性心力衰竭或等待心脏移植期间使用。

例如，ECMO可在严重心力衰竭时提供心肺支持，维持生命体征稳定。非药物治疗

儿童扩张型心肌病的预后04202X

心功能指标左心室射血分数（LVEF）、左心室舒张末内径（LVEDD）等心功