《神经内科病例讨论》课件.pptVIP

*************************************病例4：多发性硬化患者基本信息刘女士，28岁，公司白领，未婚。既往体健，无慢性疾病史。5年前曾因右眼视力下降就诊，诊断为视神经炎，经激素治疗后症状缓解。家族中无类似疾病史，无药物过敏史。主诉左侧肢体麻木无力10天。患者10天前无明显诱因出现左侧上下肢麻木感，随后出现左侧肢体无力，走路时左腿容易拖沓，上楼梯困难。同时伴有轻度头晕和平衡障碍。症状逐渐加重，遂就诊。病例4：现病史1首次相关发作患者5年前突发右眼视力下降，呈进行性加重，1周内视力下降至0.2，伴眼球转动痛。当时诊断为视神经炎，给予甲泼尼龙冲击治疗后视力逐渐恢复，3个月后基本恢复正常。此后未再出现明显视力问题，未进行后续随访。2第二次发作3年前患者曾出现为期约2周的双下肢麻木感，自行缓解未就医。2年前曾有短暂的尿频、尿急症状，持续约10天后自行好转。3本次发作10天前开始出现左侧肢体麻木感，初始为轻微针刺感，随后进展为明显麻木。约3天后开始出现左侧肢体无力，左手握力下降，拿物品不稳，左腿行走时易拖沓，上楼梯困难。同时伴有轻度头晕和平衡障碍，走路时感觉不稳。无发热，无头痛，无视力变化，无言语障碍。4诱发因素患者近期工作压力大，经常熬夜加班，睡眠不足。发病前一周曾感冒，有咳嗽、流涕症状，未服药自行缓解。无明显外伤史，无感染性疾病接触史，无毒物接触史。病例4：体格检查结果生命体征血压120/70mmHg，心率76次/分，呼吸18次/分，体温36.7℃神经系统检查意识清楚，定向力正常，言语清晰脑神经检查双眼视力正常，右眼颞侧视野轻度缺损，右眼相对性瞳孔传入障碍(+)运动系统左上肢肌力4级，左下肢肌力4+级，右侧肢体肌力5级感觉系统左侧肢体浅感觉减退，左侧位置觉轻度障碍，振动觉减退反射左侧腱反射活跃，双侧Hoffmann征(+)，左侧Babinski征(+)小脑功能左侧指鼻试验和跟膝胫试验轻度不准确，闭目难以维持平衡特殊检查Lhermitte征(+)：患者低头时有电击样感觉从颈部向下传导病例4：辅助检查结果实验室检查：血常规正常；CRP和ESR正常；肝肾功能和电解质正常；抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体阴性；维生素B12、叶酸水平正常；水通道蛋白-4(AQP4)抗体阴性；髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阴性。腰椎穿刺：脑脊液外观清亮；白细胞5个/μL；蛋白0.45g/L；葡萄糖正常；寡克隆区带(+)；IgG指数升高(0.85)。影像学检查：头颅MRI显示脑室周围、胼胝体、皮层下及小脑脚多发T2高信号，部分病灶呈Dawson手指状；增强扫描显示部分病灶环形强化；脊髓MRI显示颈胸段多发短节段髓内T2高信号。电生理检查：视觉诱发电位(VEP)示双侧P100波潜伏期延长，右侧更为明显；体感诱发电位显示左侧中枢传导时间延长。病例4：诊断思路临床特征分析患者表现为多时空发作的中枢神经系统症状：(1)5年前的视神经炎；(2)3年前的双下肢感觉异常；(3)2年前的膀胱功能障碍；(4)本次左侧肢体感觉运动障碍。这种时空分散的特点高度提示脱髓鞘疾病。定位诊断当前症状提示左侧锥体束和后索受累，结合Lhermitte征阳性，考虑颈髓病变。既往视神经炎提示视神经受累，膀胱功能障碍提示骶髓受累。多个神经系统部位受累，符合多灶性中枢神经系统疾病特点。影像学证据MRI显示典型的多发性硬化(MS)病灶分布特点：脑室周围、胼胝体、皮层下和脊髓的多发T2高信号，部分呈Dawson手指状(垂直于脑室的放射状病变)，部分病灶环形强化提示活动性病灶。这些特点符合MS的空间分散标准。实验室证据脑脊液检测到寡克隆区带和IgG指数升高，支持中枢神经系统内炎症反应和免疫激活；AQP4和MOG抗体阴性有助于排除视神经脊髓炎谱系疾病和MOG抗体相关疾病。鉴别诊断考虑需与以下疾病鉴别：(1)视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)：本例AQP4抗体阴性，病灶分布不典型；(2)MOG抗体相关疾病：本例MOG抗体阴性；(3)急性播散性脑脊髓炎(ADEM)：通常单相发作；(4)系统性红斑狼疮、血管炎等自身免疫性疾病：自身抗体阴性；(5)血管性、感染性或代谢性疾病：临床特点和辅助检查不支持。最终诊断根据2017年McDonald标准，患者满足MS的时间和空间分散标准，确诊为复发缓解型多发性硬化(RRMS)。病例4：治疗方案1急性期治疗甲泼尼龙静脉冲击治疗：1000mg/日，连续5天；之后口服泼尼松减量方案：从60mg/日开始，4-6周逐渐减至停药。急性期治疗目的是快速控制炎症反应