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(新)先天性脑积水临床路径

一、适用对象

第一诊断为先天性脑积水（ICD-10：G91.0），行脑室-腹腔分流术（ICD-9-CM-3：96.51）或神经内镜下第三脑室底造瘘术（ICD-9-CM-3：01.38）的患者。

二、诊断依据

根据《临床诊疗指南·神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《神经外科学》（第8版，人民卫生出版社）。

1.临床表现

婴幼儿：出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟扩大、饱满、张力增高，头皮静脉怒张，颅骨变薄，叩诊呈“破罐音”。双眼球下旋，上部巩膜暴露，呈“落日征”。可伴有生长发育迟缓、智力低下、癫痫发作等。

儿童及成人：头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状，可伴有视力减退、复视、眩晕、共济失调等。

2.影像学检查

头颅超声：对于前囟未闭的婴幼儿，可清晰显示脑室系统的形态、大小及脑实质情况，是筛查先天性脑积水的常用方法。

头颅CT：能准确显示脑室大小、形态，有无脑实质萎缩，以及是否存在颅内占位性病变等，有助于明确脑积水的病因和类型。

头颅MRI：对软组织分辨能力强，可更清晰地显示脑室周围白质病变、中脑导水管狭窄等细微结构改变，对于判断脑积水的病因和指导治疗具有重要价值。

三、治疗方案的选择

根据患者的年龄、病情、脑积水类型及病因等因素综合考虑，选择合适的治疗方法。

1.脑室-腹腔分流术

适应证：各种类型的先天性脑积水，尤其是交通性脑积水和梗阻性脑积水经保守治疗无效者。

禁忌证：颅内感染未控制、腹腔有感染或广泛粘连、脑脊液蛋白含量过高或有出血等。

2.神经内镜下第三脑室底造瘘术

适应证：梗阻性脑积水，如中脑导水管狭窄、第四脑室正中孔和侧孔闭锁等。

禁忌证：交通性脑积水、脑室系统发育异常不适合造瘘者、颅内感染未控制等。

四、标准住院日

一般为10-14天。

五、进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10：G91.0先天性脑积水疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

六、术前准备（术前评估）1-3天

1.必需的检查项目

实验室检查：血常规、尿常规、凝血功能、肝肾功能、电解质、血型、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。

影像学检查：头颅CT平扫及增强扫描、头颅MRI平扫及增强扫描，以明确脑积水的类型、病因及脑室形态等。

心电图、胸部X线片：评估患者心肺功能，排除手术禁忌证。

2.根据患者病情可选择的检查项目

脑脊液检查：对于怀疑有颅内感染或脑脊液成分异常的患者，可进行腰椎穿刺取脑脊液检查，包括常规、生化、细菌培养等。

视力、视野检查：了解患者视力、视野情况，评估脑积水对视觉功能的影响。

神经电生理检查：如脑电图、诱发电位等，有助于评估患者的神经功能状态。

3.术前准备

心理护理：向患者及家属介绍手术的必要性、方法、可能出现的并发症及注意事项，减轻患者及家属的心理负担，使其积极配合治疗。

皮肤准备：术前1天剃净头发，并用肥皂水清洗头皮，以减少术后感染的机会。

肠道准备：术前1天晚给予缓泻剂，术前禁食8小时、禁水4小时，以防止术中呕吐引起窒息。

药物过敏试验：术前常规进行青霉素、头孢菌素等药物过敏试验，根据试验结果选择合适的抗生素。

七、手术日

手术当日。

1.麻醉方式：全身麻醉。

2.手术方式

脑室-腹腔分流术：患者取仰卧位，头部偏向对侧。在右侧额角或枕角穿刺置入脑室端导管，通过皮下隧道将分流管的腹腔端置入腹腔。手术过程中要严格遵守无菌操作原则，确保分流管通畅。

神经内镜下第三脑室底造瘘术：患者取仰卧位，头部抬高15°-30°。采用神经内镜经侧脑室额角穿刺进入第三脑室，在第三脑室底造瘘，使脑脊液直接流入脚间池。手术过程中要注意避免损伤周围重要结构。

3.术中用药：麻醉诱导及维持用药、抗生素预防感染等。

4.输血：根据术中出血情况决定是否输血。

八、术后住院恢复7-11天

1.术后监护

生命体征监测：术后持续监测患者的体温、血压、心率、呼吸等生命体征，每15-30分钟记录1次，直至病情稳定。

意识状态观察：密切观察患者的意识状态、瞳孔大小及对光反射变化，及时发现有无颅内出血、脑疝等并发症。

伤口护理：保持伤口敷料清洁干燥，观察伤口有无渗血、渗液等情况，如有异常及时处理。

2.术后用药

抗生素：术后常规使用抗生素预防感染，一般用药3-5天。根据患者的病情和细菌培养结果调整抗生素的种类和剂量。

脱水药物：术后可适当使用脱水药物，如甘露醇、呋塞米等，以减轻脑水肿，降低颅内压。

神经营养药物：可使用甲钴胺、神经节苷脂等神经营养药物，促进神经功能恢