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(新)抗磷脂综合征临床路径

1.适用对象

第一诊断为抗磷脂综合征（ICD10：M31.6），包括原发性抗磷脂综合征和继发性抗磷脂综合征（继发于系统性红斑狼疮等疾病）的患者。

2.诊断依据

根据《临床诊疗指南·风湿病分册》《抗磷脂综合征诊断和治疗指南》等。

临床表现

血管血栓形成：任何器官或组织发生的动、静脉血栓，如深静脉血栓形成（表现为下肢肿胀、疼痛）、肺栓塞（呼吸困难、胸痛、咯血等）、脑动脉血栓（头痛、头晕、肢体活动障碍、言语不利等）。

病态妊娠：包括≥1次孕10周以上不明原因的形态学正常的死胎；≥1次孕34周之前因严重的子痫前期、子痫或严重的胎盘功能不全所致的形态学正常的早产；≥3次孕10周之前不明原因的自然流产。

实验室检查

抗心磷脂抗体（aCL）：采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测，至少间隔12周的2次检测中中高滴度IgG/IgM型aCL阳性。

狼疮抗凝物（LA）：采用改良的Mixing试验等方法检测，至少间隔12周的2次检测均为阳性。

抗β2糖蛋白Ⅰ抗体（抗β2GPⅠ）：ELISA法检测，至少间隔12周的2次检测中IgG/IgM型抗β2GPⅠ阳性。

3.进入路径标准

第一诊断必须符合抗磷脂综合征诊断标准。

当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

4.住院期间检查项目

必需的检查项目

血常规、尿常规、大便常规：了解患者血液、尿液及粪便的基本情况，排查有无感染、贫血、血尿、蛋白尿、消化道出血等。

肝肾功能、电解质、血糖、血脂：评估患者的肝肾功能、体内电解质平衡、血糖及血脂水平，为后续治疗用药提供参考。

凝血功能：包括凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原（FIB）等，了解患者的凝血状态。

抗核抗体谱（ANA、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等）、抗ENA抗体谱：排查是否合并其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等。

aCL、LA、抗β2GPⅠ：明确抗磷脂抗体情况，用于诊断及病情评估。

心电图、心脏超声：评估心脏结构和功能，排查有无心脏受累，如心瓣膜病变等。

双下肢血管超声：排查有无下肢深静脉血栓形成。

根据患者情况可选择的检查项目

头颅CT或MRI：对于有头痛、头晕、肢体活动障碍等神经系统症状的患者，排查有无脑动脉血栓形成。

肺CT肺动脉造影（CTPA）：对于有呼吸困难、胸痛等症状的患者，排查有无肺栓塞。

腹部超声：排查有无肝、脾、肾等腹部脏器的血管血栓形成。

5.治疗方案的选择

一般治疗

健康教育：向患者及家属解释抗磷脂综合征的病因、临床表现、治疗方法及注意事项，提高患者的依从性。

避免危险因素：避免长期卧床、吸烟、口服避孕药等可能增加血栓形成风险的因素。

药物治疗

抗凝治疗

华法林：适用于有血栓形成的患者，初始剂量一般为2.55mg/d，根据国际标准化比值（INR）调整剂量，使INR维持在2.03.0。

低分子肝素：可用于急性期抗凝或华法林初始治疗时的过渡抗凝，剂量根据患者体重计算，皮下注射，每日12次。

抗血小板治疗

阿司匹林：适用于无症状的抗磷脂抗体阳性患者或有轻度血栓形成风险的患者，剂量一般为75100mg/d。

免疫抑制治疗

糖皮质激素：对于合并其他自身免疫性疾病或病情较重的患者，可使用泼尼松等糖皮质激素治疗，初始剂量根据病情而定，一般为0.51mg/（kg·d），病情控制后逐渐减量。

免疫抑制剂：如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，用于病情顽固或糖皮质激素疗效不佳的患者。

6.出院标准

病情稳定，症状改善，如血栓形成患者的肢体肿胀、疼痛减轻，病态妊娠患者的相关症状缓解。

凝血功能及抗磷脂抗体指标趋于稳定。

没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

7.变异及原因分析

病情复杂：患者合并有严重的其他疾病，如严重的心血管疾病、肝肾功能不全等，影响治疗方案的选择和实施，导致住院时间延长、费用增加。

治疗效果不佳：患者对抗凝、抗血小板或免疫抑制治疗反应不佳，血栓形成或病态妊娠情况无明显改善，需要调整治疗方案。

出现并发症：住院期间出现新的并发症，如出血、感染等，需要进一步检查和治疗。

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1.抗磷