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(新)小肠胃肠间质瘤临床路径

小肠胃肠间质瘤临床路径

适用对象

第一诊断为小肠胃肠间质瘤（ICD10：C17.0C17.9），行小肠部分切除术（ICD9CM3：45.72）。

诊断依据

1.临床表现

腹痛：可为隐痛、胀痛或绞痛，疼痛部位多位于中腹部或脐周，疼痛程度和发作频率不一。部分患者可因肿瘤牵拉、肠管梗阻等原因导致疼痛发作。

消化道出血：表现为黑便或便血，出血量多少不等。长期少量出血可导致贫血，出现面色苍白、乏力、头晕等症状；大量出血则可引起休克，表现为血压下降、心率加快、四肢湿冷等。

腹部肿块：部分患者可在腹部触及肿块，质地较硬，活动度可因肿瘤与周围组织的关系而异。

肠梗阻症状：如腹胀、呕吐、停止排气排便等，多因肿瘤阻塞肠腔或引起肠套叠所致。

2.影像学检查

超声检查：可发现腹部肿块，了解其大小、位置、有无包膜及与周围组织的关系。对判断肿瘤的性质有一定帮助，如观察肿瘤内部的回声情况等。

CT检查：是诊断小肠胃肠间质瘤的重要方法。可以清晰显示肿瘤的大小、位置、形态、与周围组织的关系，还能发现有无肝脏、腹膜等远处转移。典型的胃肠间质瘤在CT上表现为边界较清的软组织肿块，增强扫描后有不同程度的强化。

MRI检查：对软组织的分辨能力优于CT，在判断肿瘤与周围血管、神经的关系方面有一定优势。对于CT诊断不明确的病例，可进一步行MRI检查。

3.内镜检查

小肠镜检查：可直接观察小肠黏膜病变情况，发现肿瘤并可取组织进行病理检查，明确诊断。但小肠镜检查操作难度较大，患者耐受性相对较差。

胶囊内镜检查：患者吞服胶囊内镜后，胶囊在胃肠道内自行移动并拍摄图像，可对整个小肠进行观察。适用于不明原因的消化道出血等情况，但不能进行活检。

4.病理检查

手术切除标本或穿刺活检标本送病理检查，是确诊小肠胃肠间质瘤的金标准。免疫组化检测对于判断肿瘤的生物学行为和指导治疗具有重要意义，常用的标志物有CD117、DOG1、CD34等，大部分小肠胃肠间质瘤CD117和DOG1呈阳性表达。

治疗方案的选择

1.手术治疗

对于可切除的小肠胃肠间质瘤，手术是主要的治疗方法。手术方式为小肠部分切除术，切除范围应包括肿瘤及其两端一定长度的正常肠管、区域淋巴结。手术原则是完整切除肿瘤，避免肿瘤破裂导致腹腔种植转移。

对于肿瘤直径较小、与周围组织无明显粘连的患者，可考虑行腹腔镜下小肠部分切除术，具有创伤小、恢复快等优点。

2.药物治疗

对于不能切除或术后复发转移的患者，可采用靶向药物治疗。常用的药物为伊马替尼，它可以特异性地抑制肿瘤细胞的生长和增殖。一般初始剂量为400mg/d，根据患者的耐受性和治疗反应可适当调整剂量。

对于伊马替尼治疗耐药的患者，可考虑使用舒尼替尼等二线靶向药物。

标准住院日

一般为1014天。

进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD10：C17.0C17.9小肠胃肠间质瘤疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

术前准备（术前评估）

1.必需的检查项目

实验室检查：血常规、尿常规、大便常规+潜血；凝血功能、肝肾功能、电解质、血型、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；肿瘤标志物，如CEA、CA199等。

影像学检查：全腹部CT平扫+增强，胸部X线片或胸部CT检查，以评估肿瘤的大小、位置、有无转移等情况。

心电图检查：了解患者心脏功能，评估手术耐受性。

2.根据患者病情可选择的检查项目

小肠镜、胶囊内镜检查，进一步明确肿瘤的部位和性质。

超声心动图检查，对于年龄较大或有心脏病史的患者，评估心脏功能。

MRI检查，对于CT诊断不明确的病例，进一步评估肿瘤与周围组织的关系。

预防性抗菌药物选择与使用时机

1.按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》执行，并结合患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。

2.建议使用第一、二代头孢菌素，如头孢唑林、头孢呋辛等。预防性用药时间为术前0.52小时静脉给药，手术时间超过3小时或失血量大于1500ml，术中可追加一次剂量。

手术日

1.手术方式：小肠部分切除术。

2.麻醉方式：全身麻醉。

3.术中注意事项

手术过程中应仔细操作，避免肿瘤破裂。完整切除肿瘤及其两端一定长度的正常肠管，清扫区域淋巴结。

注意保护周围重要组织和器官，如血管、神经等。