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中国系统性红斑狼疮诊疗指南（2025版）核心要点全解析

一、指南定位：多学科协同下的精准诊疗规范

《中国系统性红斑狼疮诊疗指南（2025版）》是我国首部聚焦“基因分型-分层干预-全周期管理”的SLE专项指南，由中华医学会风湿病学分会联合肾脏病学分会、呼吸病学分会等多学科制定，2025年9月发表于《中华风湿病学杂志》，并纳入《健康中国行动——慢性病防治实施方案（2023-2030年）》重点推广项目。针对我国SLE患病率约70/10万、5年器官损伤发生率超40%、难治性病例占比达25%等痛点，首次构建“早期筛查-精准分型-多学科救治-长期随访”闭环体系，衔接国际狼疮研究联盟（LupusResearchAlliance）2025年共识，为从基层筛查到重症救治的全流程提供统一技术框架，推动不同层级医疗机构诊疗同质化。

二、诊断体系：从基因到表型的精准化革新

（一）核心定义：明确疾病本质与风险边界

指南明确定义：系统性红斑狼疮是由遗传易感因素与免疫异常共同驱动的自身免疫性疾病，以全身多系统受累为特征，核心病理机制为免疫复合物沉积与炎症因子风暴，可累及肾脏（狼疮性肾炎）、血液（Evans综合征）、肺脏（弥漫性肺泡出血）等关键器官，其中弥漫性肺泡出血死亡率高达70%以上。该定义首次强调“单基因缺陷的致病作用”，如PLD4基因缺陷可直接导致SLE发病，为精准分型提供理论依据。

（二）四步诊断流程：提升早期识别与分层效率

采用“基因筛查-表型评估-器官受累判定-风险分层”四步流程，核心更新如下：

基因筛查：对有家族史、早发（＜18岁）或难治性患者，开展单基因检测（重点检测PLD4、STAT1等30余种致病基因），明确遗传致病根源；

表型评估：依据ACR/EULAR2019分类标准，结合皮疹、口腔溃疡、关节炎等临床症状与抗核抗体（ANA）、抗ds-DNA抗体等血清学指标综合判断；

器官受累判定：入院48小时内完成多系统评估：

肾脏：尿蛋白/肌酐比值+肾穿刺活检（明确狼疮性肾炎分型）；

血液：血常规+网织红细胞计数（排查Evans综合征）；

肺脏：胸部CT+血气分析（识别弥漫性肺泡出血）；

风险分层：采用SLEDAI-2K评分结合器官受累程度，界定高、中、低风险人群。

（三）多维风险分层标准：精准匹配干预强度

评估维度

推荐工具

高风险判定标准

临床意义

疾病活动度

SLEDAI-2K评分

≥10分（重度活动）

指导免疫抑制治疗强度，高活动度需强化干预

器官损伤风险

SLICC损伤指数

≥3分（多器官损伤）

预测远期预后，指导器官保护策略

遗传风险

单基因检测面板

存在明确致病基因突变（如PLD4缺陷）

提示难治性倾向，需早期靶向干预

三、诊疗与管理策略：分层干预与多维度协同双核心

（一）急性期治疗：分型导向的精准处置

重症患者（多器官受累）：

联合救治方案：采用“激素冲击+免疫抑制剂+血浆置换”三联疗法，如甲泼尼龙500mg/d冲击3天，联合环磷酰胺，同步行血浆置换清除循环免疫复合物；

器官靶向干预：弥漫性肺泡出血者加用利妥昔单抗，Evans综合征者输注血小板与洗涤红细胞，同时抗感染治疗；

监测重点：每日监测血常规、肝肾功能及血氧饱和度，及时调整治疗方案。

中重度患者（单一器官受累）：

基础治疗：口服泼尼松（0.5~1mg/kg/d）联合吗替麦考酚酯，狼疮性肾炎患者优先选择贝利尤单抗等生物制剂；

个体化调整：合并巨细胞病毒感染时，联用更昔洛韦，同时减少免疫抑制剂剂量。

轻度患者（无器官受累）：

对症治疗：羟氯喹400mg/d口服，联合非甾体抗炎药缓解关节痛；

避免过度治疗：不推荐常规使用激素，定期监测SLEDAI-2K评分（每3个月1次）。

（二）病因针对性治疗：靶向防控复发根源

单基因缺陷型：

探索性治疗：针对PLD4基因缺陷患者，尝试靶向磷脂酶抑制剂，改善免疫细胞吞噬功能；

遗传咨询：为患者家属提供基因检测与生育指导，降低遗传风险。

狼疮性肾炎型：

分型治疗：Ⅰ/Ⅱ型以羟氯喹为主，Ⅲ/Ⅳ型采用“激素+吗替麦考酚酯+贝利尤单抗”，Ⅴ型联合钙调神经磷酸酶抑制剂；

肾穿刺指征：尿蛋白＞1g/24h者必须行肾穿刺，指导治疗方案选择。

儿童SLE：

剂量调整：激素按体表面积计算，避免长期大剂量使用导致骨梗死；

多学科共管：风湿科联合儿科、营养科、心理科，兼顾疗效与生长发育需求。

（三）长期管理：全周期风险管控

药物不良反应防控：

激素相关损伤：补充钙剂（1000mg/d）+维生素D，定期行骨密度检测；

感染预防：免疫抑制治疗期间