中国临床肿瘤学会(CSCO)鼻咽低分化鳞癌诊疗指南2025.docx

研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)鼻咽低分化鳞癌诊疗指南2025

一、总论

1.鼻咽低分化鳞癌的定义和流行病学特点

鼻咽低分化鳞癌是一种起源于鼻咽黏膜上皮的恶性肿瘤，属于头颈癌范畴。其特点是肿瘤细胞分化程度低，具有侵袭性强、转移率高、预后较差等特点。根据世界卫生组织（WHO）的分类，鼻咽低分化鳞癌属于鳞状细胞癌的一种，其病理特征表现为细胞核异型性明显，细胞排列紧密，伴有明显的核分裂象。在我国，鼻咽低分化鳞癌的发病率较高，位居恶性肿瘤发病率的第七位，且男性发病率高于女性。据统计，全球每年约有10万人新发鼻咽低分化鳞癌，其中我国占全球新发病例的近一半。

鼻咽低分化鳞癌的发病与多种因素有关，主要包括遗传因素、环境因素和生活方式因素。遗传因素方面，研究发现，鼻咽低分化鳞癌与EB病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）感染密切相关，EBV在鼻咽癌的发生发展中扮演着关键角色。环境因素方面，长期暴露于有害物质，如烟草烟雾、石棉粉尘等，也可能增加鼻咽低分化鳞癌的发病风险。生活方式因素方面，吸烟、饮酒、腌制食物的摄入等不良生活习惯也是导致鼻咽低分化鳞癌的重要因素。

鼻咽低分化鳞癌的流行病学特点呈现出以下趋势：首先，地区差异明显，我国南方地区，尤其是广东、广西等省份的发病率较高，而北方地区的发病率相对较低。其次，年龄分布广泛，但以中老年人为主，40-60岁为高发年龄段。此外，鼻咽低分化鳞癌的发病率和死亡率近年来呈上升趋势，可能与人口老龄化、生活习惯改变以及诊断技术的提高有关。因此，加强鼻咽低分化鳞癌的防治工作，提高早期诊断率，降低发病率和死亡率，对于保障人民群众健康具有重要意义。

2.鼻咽低分化鳞癌的病因和发病机制

(1)鼻咽低分化鳞癌的病因复杂，主要包括遗传因素、环境因素和病毒感染等。遗传因素方面，家族遗传史是鼻咽低分化鳞癌的一个重要危险因素，研究表明，家族中有鼻咽癌病史的个体发生鼻咽低分化鳞癌的风险是普通人群的5-10倍。环境因素方面，长期暴露于有害物质，如石棉、甲醛等，以及空气污染，均会增加鼻咽低分化鳞癌的发病风险。此外，吸烟和饮酒也被认为是重要的环境致癌因素。

(2)病毒感染是鼻咽低分化鳞癌发病的重要因素之一。EB病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）感染与鼻咽低分化鳞癌的发生密切相关。研究发现，EBV感染率在鼻咽低分化鳞癌患者中高达90%以上。此外，EBV基因组的整合、病毒蛋白的表达以及病毒潜伏感染等都与鼻咽低分化鳞癌的发病机制有关。例如，EBV潜伏膜蛋白（LMP1）的持续表达被认为与鼻咽低分化鳞癌的发生发展密切相关。

(3)在发病机制方面，鼻咽低分化鳞癌的发生涉及多个分子水平的异常。包括肿瘤抑制基因的失活、癌基因的激活、细胞信号传导通路的异常以及DNA损伤修复机制的缺陷等。例如，TP53肿瘤抑制基因的突变在鼻咽低分化鳞癌患者中极为常见，其突变率可高达70%。此外，EGFR、HER2等癌基因的过表达以及PI3K/AKT、RAS/RAF/MEK/ERK等信号传导通路的异常活化，也参与了鼻咽低分化鳞癌的发生和发展。通过分析这些分子水平的异常，有助于揭示鼻咽低分化鳞癌的发病机制，为临床治疗提供新的靶点。

3.鼻咽低分化鳞癌的临床表现和诊断方法

(1)鼻咽低分化鳞癌的临床表现多样，早期症状往往不典型，容易被忽视。常见的临床表现包括鼻塞、涕血、回吸性涕中带血、耳闷堵感、听力下降、面部疼痛、颈部淋巴结肿大等。据统计，鼻咽低分化鳞癌患者中，约70%在确诊时已出现颈部淋巴结转移。此外，部分患者还可能出现头痛、咽痛、口咽干燥、声音嘶哑等症状。例如，某患者因反复出现涕血和颈部淋巴结肿大，经检查确诊为鼻咽低分化鳞癌。

(2)鼻咽低分化鳞癌的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和病理学检查。临床表现方面，医生会详细询问病史，并进行全面的体格检查，包括鼻咽部、口腔、颈部等部位的检查。影像学检查方面，CT、MRI等检查有助于了解肿瘤的大小、部位、侵犯范围以及周围组织结构的情况。据统计，CT和MRI检查的准确率分别可达85%和90%。病理学检查是确诊鼻咽低分化鳞癌的金标准，通过活检获取肿瘤组织，进行病理学检查，可明确肿瘤的病理类型、分化程度和浸润深度。

(3)鼻咽低分化鳞癌的早期诊断对于提高患者生存率至关重要。近年来，随着分子生物学技术的不断发展，一些新的诊断方法应运而生。例如，基于EB病毒DNA检测的鼻咽癌早期筛查，其敏感性可达80%，特异性达95%。此外，基因检测、免疫组化等技术在鼻咽低分化鳞癌的诊断中也发挥着重要作用。例如，某患者因反复出现鼻塞和涕血，经EB病毒DNA检测和基因检测，确诊为鼻咽低分化鳞癌。这些新的诊断方法为鼻咽低分化鳞癌的早期诊断提供了有力支持。

二、病理和分期

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