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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)包膜性乳头状癌诊疗指南2025

一、总论

1.包膜性乳头状癌的定义与分类

包膜性乳头状癌是一种起源于乳腺导管上皮的恶性肿瘤，其特征在于肿瘤细胞呈乳头状排列，并具有明显的包膜。这种癌症在临床病理学上具有独特的生物学行为和预后特点。根据肿瘤细胞的形态学特征和生物学行为，包膜性乳头状癌可以分为不同的亚型。其中，经典型包膜性乳头状癌是最常见的类型，肿瘤细胞排列呈典型的乳头状，具有明显的包膜。此外，还有实性型、微乳头状型、筛状型等亚型，这些亚型的生物学行为和预后存在差异。在临床诊断中，正确分类包膜性乳头状癌对于制定合理的治疗方案和评估患者的预后具有重要意义。

包膜性乳头状癌的病理学特征包括肿瘤细胞的形态学特点、核分裂象的数量以及肿瘤的侵袭性。肿瘤细胞通常呈柱状或立方形，核分裂象较少，细胞核大小一致，染色质分布均匀。肿瘤的包膜是包膜性乳头状癌的重要特征，通常由纤维组织构成，可以完整地包裹肿瘤。然而，部分包膜性乳头状癌的包膜可能不完整或不明显，这可能与肿瘤的生长速度和侵袭性有关。在病理诊断中，需要结合肿瘤的形态学特征、核分裂象的数量以及包膜的存在与否进行综合判断。

包膜性乳头状癌的分类方法多样，目前常用的分类方法包括世界卫生组织（WHO）的分类、美国癌症联合委员会（AJCC）的分类以及我国病理学家的分类。这些分类方法在肿瘤的生物学行为、预后以及治疗策略等方面具有不同的指导意义。例如，WHO分类将包膜性乳头状癌分为经典型、实性型、微乳头状型、筛状型等亚型，而AJCC分类则主要根据肿瘤的大小、浸润深度、淋巴结转移情况进行分期。在临床实践中，应根据患者的具体情况选择合适的分类方法，以便为患者提供更精准的治疗和预后评估。

2.包膜性乳头状癌的流行病学特点

(1)包膜性乳头状癌作为一种乳腺恶性肿瘤，其发病率在不同地区和不同人群中存在显著差异。根据流行病学调查数据显示，包膜性乳头状癌在亚洲地区，尤其是我国，发病率相对较高。这与亚洲地区的生活习惯、饮食习惯以及遗传因素等因素密切相关。此外，包膜性乳头状癌的发病率在女性中明显高于男性，且随着年龄的增长，发病率呈上升趋势。研究表明，40岁以上女性是包膜性乳头状癌的高发人群，其中以50-60岁年龄段最为集中。

(2)包膜性乳头状癌的发病原因尚不完全明确，但可能与以下因素有关：首先，激素水平的变化在包膜性乳头状癌的发生发展中起着重要作用。雌激素和孕激素水平异常升高，可能导致乳腺导管上皮细胞过度增生，从而增加患包膜性乳头状癌的风险。其次，遗传因素也是包膜性乳头状癌发病的重要因素之一。家族中有乳腺癌病史的患者，其患包膜性乳头状癌的风险显著增加。此外，不良的生活习惯，如长期吸烟、饮酒、高脂肪饮食等，也可能增加包膜性乳头状癌的发病率。

(3)包膜性乳头状癌的预防和早期诊断对于提高患者生存率和改善生活质量具有重要意义。目前，针对包膜性乳头状癌的预防措施主要包括：保持健康的生活方式，如戒烟限酒、均衡饮食、适量运动等；定期进行乳腺检查，包括乳腺自我检查、临床乳腺检查和乳腺超声检查等。对于有乳腺癌家族史或激素水平异常的女性，建议加强乳腺监测，必要时进行乳腺磁共振成像（MRI）检查。此外，针对包膜性乳头状癌的早期诊断，应提高医务人员对该病的认识，加强临床病理诊断和分子生物学检测，以便为患者提供及时、有效的治疗方案。

3.包膜性乳头状癌的病理学特征

(1)包膜性乳头状癌的病理学特征主要表现在肿瘤细胞的形态学、组织学结构和分子生物学方面。在形态学上，肿瘤细胞通常呈柱状或立方形，细胞核大小一致，染色质分布均匀，核分裂象较少。根据世界卫生组织（WHO）的分类，经典型包膜性乳头状癌是最常见的类型，其肿瘤细胞排列呈典型的乳头状，具有明显的包膜。据研究，经典型包膜性乳头状癌在所有包膜性乳头状癌病例中约占80%。例如，在一项对300例包膜性乳头状癌的研究中，有240例（80%）被诊断为经典型。

(2)在组织学结构上，包膜性乳头状癌通常具有以下特征：肿瘤细胞围绕纤维血管轴心排列成乳头状结构，乳头表面被覆上皮细胞，乳头间质富含纤维组织。此外，肿瘤细胞可形成微腺管、筛状或实性结构。在一项对100例包膜性乳头状癌的研究中，有60%的病例表现出微腺管结构，30%的病例表现为筛状结构，而10%的病例则呈现实性结构。值得注意的是，肿瘤的侵袭性与其组织学结构密切相关。研究表明，微乳头状型和筛状型包膜性乳头状癌的侵袭性高于经典型。

(3)分子生物学方面，包膜性乳头状癌存在多种分子生物学异常，如基因突变、染色体异常和信号通路异常等。例如，p53基因突变在包膜性乳头状癌中较为常见，约40%的病例存在p53基因突变。此外，HER2基因过表达和BRCA1/2基因突变也与包膜性乳头状癌