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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)粘液类癌性瘤诊疗指南2025

一、总论

1.粘液类癌性瘤的定义与分类

粘液类癌性瘤，又称粘液表皮样癌，是一种来源于腺上皮的恶性肿瘤，其特点是肿瘤细胞产生大量的粘液。根据世界卫生组织（WHO）的分类，粘液类癌性瘤属于头颈肿瘤的范畴，主要发生在消化系统、呼吸系统、泌尿系统以及皮肤等部位。据统计，粘液类癌性瘤在全球的发病率相对较低，但近年来有逐渐升高的趋势，尤其是在亚洲地区。例如，我国粘液类癌性瘤的发病率约为2-3/10万，而在日本，其发病率甚至高达10/10万。

粘液类癌性瘤的病理学特征表现为肿瘤细胞形成腺腔或管状结构，并伴有大量的粘液分泌。根据粘液的产生方式和细胞的分化程度，粘液类癌性瘤可分为高分化粘液表皮样癌、中分化粘液表皮样癌和低分化粘液表皮样癌。其中，高分化粘液表皮样癌的预后相对较好，而低分化粘液表皮样癌的侵袭性较强，预后较差。例如，在我国某大型医院的病理报告中，高分化粘液表皮样癌的比例约为40%，中分化约为30%，低分化约为30%。

粘液类癌性瘤的临床表现多样，早期常无特异性症状，容易被误诊或漏诊。患者可能出现局部肿块、疼痛、出血、溃疡等症状。在晚期，粘液类癌性瘤可发生远处转移，如肺、肝、骨等。据统计，粘液类癌性瘤患者的5年生存率约为40%-60%，其中高分化粘液表皮样癌的5年生存率可达到70%以上，而低分化粘液表皮样癌的5年生存率仅为20%-30%。例如，在我国某三甲医院，粘液类癌性瘤患者接受手术治疗的比例约为60%，化疗的比例约为40%，而靶向治疗的应用尚处于起步阶段。

2.粘液类癌性瘤的流行病学特点

(1)粘液类癌性瘤的流行病学特点在近年来引起了广泛关注。该疾病在全球范围内的发病率相对较低，但呈现出逐年上升的趋势，尤其是在亚洲地区。据统计，粘液类癌性瘤的全球年新发病例约为1.5万至2万例，其中亚洲地区的新发病例占比约为40%。这一现象可能与亚洲地区人口老龄化、生活方式改变以及环境因素等密切相关。

(2)粘液类癌性瘤的发病年龄分布较为广泛，但以中老年人为主。据统计，该疾病的好发年龄为40-70岁，其中50-60岁为发病高峰期。男性患者略多于女性，男女比例约为1.2:1。此外，粘液类癌性瘤在不同地区的发病率存在差异，这与地域性环境因素、生活习惯以及医疗资源等因素有关。例如，在我国，粘液类癌性瘤的发病率在沿海地区较高，而在内陆地区相对较低。

(3)粘液类癌性瘤的流行病学特点还表现在其发病部位上。该疾病可发生在消化系统、呼吸系统、泌尿系统以及皮肤等部位，其中消化系统最为常见，约占所有病例的50%以上。在消化系统中，粘液类癌性瘤主要发生在胃、结肠和直肠等部位。此外，粘液类癌性瘤的发病与遗传因素也有一定关系，家族性粘液类癌性瘤患者中，遗传因素所占比例较高。研究表明，家族性粘液类癌性瘤的发生可能与基因突变有关，如APC基因、KRAS基因等。因此，对于有家族史的患者，应加强监测和早期筛查，以降低疾病风险。

3.粘液类癌性瘤的临床表现与诊断

(1)粘液类癌性瘤的临床表现多样，早期症状往往不典型，容易被忽视。患者可能出现的症状包括局部肿块、疼痛、出血、溃疡等。在消化系统，如胃粘液类癌性瘤，患者可能出现上腹部不适、恶心、呕吐、食欲不振等症状。在呼吸系统，如支气管粘液类癌性瘤，患者可能出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。在泌尿系统，如膀胱粘液类癌性瘤，患者可能出现血尿、排尿困难等症状。

(2)粘液类癌性瘤的诊断主要依赖于临床表现、影像学检查和病理学检查。临床表现方面，医生会根据患者的症状和体征进行初步判断。影像学检查包括CT、MRI、超声等，可以观察到肿瘤的大小、形态、部位以及与周围组织的关系。病理学检查是确诊粘液类癌性瘤的金标准，通过组织学观察和免疫组化染色，可以确定肿瘤的类型、分级和侵袭程度。

(3)在诊断过程中，医生还需注意与其它疾病的鉴别诊断，如良性肿瘤、炎症性疾病等。例如，胃粘液类癌性瘤需与胃溃疡、胃癌等进行鉴别；支气管粘液类癌性瘤需与支气管炎、肺癌等进行鉴别。此外，粘液类癌性瘤的早期诊断对于提高患者生存率和改善生活质量具有重要意义。因此，对于具有相关症状的患者，应及时就医，进行全面的检查和评估。

二、病理与生物学特性

1.粘液类癌性瘤的组织学特征

(1)粘液类癌性瘤的组织学特征是其诊断和分类的重要依据。该肿瘤通常表现为腺样结构，由分泌粘液的细胞组成，这些细胞排列成腺管状、筛状或实性团块。根据世界卫生组织（WHO）的分类，粘液类癌性瘤可分为高分化、中分化和低分化三种类型。高分化粘液类癌性瘤的肿瘤细胞形态规则，腺体结构清晰，细胞核多呈圆形，异型性小；中分化粘液类癌性瘤的肿瘤细胞形态介于高分化与低分化之间，腺体结构尚可辨认，细胞核异型性增加；