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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)类癌支气管腺瘤诊疗指南2025

一、类癌支气管腺瘤概述

1.类癌支气管腺瘤的定义

类癌支气管腺瘤是一种罕见的肺部肿瘤，起源于支气管腺体，属于神经内分泌肿瘤的一种。根据世界卫生组织（WHO）的分类，类癌支气管腺瘤属于小细胞神经内分泌肿瘤，具有低度恶性的特点。据统计，类癌支气管腺瘤的发病率占所有肺部肿瘤的1%左右，多见于中老年人，男女比例相近。该肿瘤起源于支气管黏膜上皮的神经内分泌细胞，具有分泌多肽类激素的能力，可能导致患者出现类癌综合征的临床表现。

类癌支气管腺瘤的组织学特征表现为肿瘤细胞呈圆形或椭圆形，细胞质丰富，核分裂象较少。肿瘤细胞通常排列成腺体状或管状，有时可见实性或微乳头状结构。免疫组化检测显示，类癌支气管腺瘤表达神经内分泌标志物，如神经特异性烯醇化酶（NSE）、突触素（Syn）和嗜铬素A（CgA）等。此外，肿瘤细胞还可能表达甲状腺转录因子1（TTF-1）和P40等肺特异性标志物。临床案例中，一位65岁的男性患者因咳嗽、咳痰和呼吸困难就诊，经影像学检查发现右肺上叶占位性病变。经病理检查证实为类癌支气管腺瘤，肿瘤直径约3cm，周围肺组织未见明显转移。

尽管类癌支气管腺瘤属于低度恶性肿瘤，但仍有约10%-20%的患者可能出现局部复发或远处转移。肿瘤的生物学行为与肿瘤的大小、位置、分化程度等因素有关。研究表明，肿瘤直径小于3cm、位于支气管近端、分化较好的患者预后相对较好。此外，肿瘤的遗传学改变，如Kras、Nras、BRAF等基因突变，也可能影响患者的预后。在临床治疗过程中，医生需要综合考虑患者的病情、年龄、身体状况等因素，制定个体化的治疗方案。

2.类癌支气管腺瘤的流行病学

(1)类癌支气管腺瘤在全球范围内的发病率相对较低，但近年来有逐渐上升的趋势。据统计，类癌支气管腺瘤的发病率约为每年1.5-2.5/100万人。在西方国家，该肿瘤的发病率略高于亚洲国家。在男性患者中，类癌支气管腺瘤的发病率约为女性的1.5倍。例如，在美国，每年大约有1500-2000例新诊断的类癌支气管腺瘤患者。

(2)类癌支气管腺瘤的高发年龄在50岁以上，其中60-70岁年龄段的患者最为常见。随着年龄的增长，该肿瘤的发病率逐渐上升。值得注意的是，近年来有年轻患者发病的案例报告，提示类癌支气管腺瘤的发病年龄可能有所提前。在一个回顾性研究中，研究人员发现，在所有类癌支气管腺瘤患者中，年龄小于50岁的患者占10%。

(3)在不同地区，类癌支气管腺瘤的发病率存在差异。研究发现，高海拔地区的发病率高于低海拔地区。此外，吸烟史也是影响类癌支气管腺瘤发病率的一个重要因素。吸烟者患类癌支气管腺瘤的风险是不吸烟者的2-3倍。例如，在意大利的一项研究中，吸烟者中类癌支气管腺瘤的发病率是不吸烟者的3.5倍。此外，慢性肺部疾病患者，如慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者，患类癌支气管腺瘤的风险也较高。

3.类癌支气管腺瘤的病理生理学

(1)类癌支气管腺瘤的病理生理学特点主要体现在其起源、组织学特征和生物学行为上。这类肿瘤起源于支气管黏膜上皮的神经内分泌细胞，这些细胞能够合成和分泌多种激素，如5-羟色胺、胃泌素释放肽、肾上腺素和去甲肾上腺素等。这些激素的异常分泌可能导致患者出现类癌综合征，包括面部潮红、腹泻、哮喘和心脏瓣膜病变等症状。

在组织学上，类癌支气管腺瘤通常呈现为界限清晰的肿块，大小不一，从数毫米到数厘米不等。肿瘤细胞通常呈圆形或椭圆形，具有丰富的细胞质和核分裂象较少的特点。显微镜下观察，肿瘤细胞排列成腺体状、管状或微乳头状结构，有时可见实性或梁状排列。根据肿瘤细胞的分化程度和异型性，类癌支气管腺瘤可以分为高分化、中分化和低分化三个亚型。

以某医院病理科报道的一例类癌支气管腺瘤为例，该患者为男性，60岁，因咳嗽、咳痰和呼吸困难入院。病理检查发现，肿瘤位于右肺上叶支气管，直径约4cm。肿瘤细胞呈圆形或椭圆形，排列成腺体状，细胞质丰富，核分裂象较少。免疫组化检测显示，肿瘤细胞表达NSE、Syn和CgA等神经内分泌标志物，证实为类癌支气管腺瘤。

(2)类癌支气管腺瘤的生物学行为与其遗传学背景密切相关。研究发现，类癌支气管腺瘤中存在多种基因突变，如Kras、Nras、BRAF等。这些基因突变可能导致肿瘤细胞的增殖、侵袭和转移。例如，一项研究发现，在类癌支气管腺瘤中，Kras基因突变的发生率为15%-25%。此外，肿瘤细胞中的抑癌基因p53和Rb基因的失活也与肿瘤的侵袭性和预后不良相关。

在临床实践中，基因检测在类癌支气管腺瘤的诊断和治疗中具有重要意义。例如，通过检测Kras基因突变，可以帮助医生判断患者的预后和选择合适的治疗方案。此外，一些靶向药物，如EGFR抑制剂和VEGF抑制剂，已被证明对