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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)粘液性类癌诊疗指南2025

一、概述

1.粘液性类癌的定义与流行病学

粘液性类癌是一种起源于胃肠道内分泌细胞的恶性肿瘤，属于神经内分泌肿瘤的一种。其特征为肿瘤细胞分泌大量粘液，并伴有特征性的细胞形态和组织结构。粘液性类癌可发生在消化道的任何部位，其中最常见的是小肠，其次是胃和阑尾。此外，粘液性类癌也可发生在呼吸道、皮肤和女性生殖系统等部位。由于粘液性类癌生长缓慢，症状不明显，因此在早期往往不易被察觉。据统计，粘液性类癌的发病率在全球范围内呈现出逐年上升的趋势，特别是在欧美等发达国家。

粘液性类癌的流行病学特点表现在多个方面。首先，粘液性类癌的发病年龄分布较广，但以中老年人较为多见，平均发病年龄约为50岁。其次，性别比例方面，粘液性类癌在男性患者中较为常见，男女比例约为1.5:1。此外，家族性粘液性类癌较为罕见，但部分患者可能存在家族聚集现象。在流行病学研究中，环境因素、遗传因素和饮食因素等被认为与粘液性类癌的发生发展密切相关。其中，长期暴露于某些化学物质、遗传突变以及高脂肪、高胆固醇的饮食习惯可能增加粘液性类癌的发病风险。

粘液性类癌的地理分布存在差异，发达国家与发展中国家的发病率存在一定差距。在欧洲和北美等发达国家，粘液性类癌的发病率相对较高，而发展中国家则相对较低。这种差异可能与发达国家人群的生活方式和医疗条件有关。在我国，粘液性类癌的发病率近年来也呈上升趋势，但整体上仍低于发达国家。随着我国医疗条件的改善和人们健康意识的提高，粘液性类癌的早期诊断率和治疗效果有望得到进一步提高。

2.粘液性类癌的病理生理学特点

(1)粘液性类癌的病理生理学特点主要体现在肿瘤细胞的形态学特征和功能上。肿瘤细胞通常呈圆形或卵圆形，胞质丰富，含有大量嗜酸性或嗜碱性粘液。电镜下观察，可见肿瘤细胞胞质内有特征性的分泌颗粒，这些颗粒内含有粘液成分。根据细胞学特征，粘液性类癌可分为典型型和非典型型，其中典型型约占病例的70%。一项针对我国粘液性类癌患者的研究显示，典型型粘液性类癌的发病年龄较非典型型年轻，且肿瘤体积更小。

(2)粘液性类癌的病理生理学特点还表现在肿瘤的侵袭性和转移能力上。粘液性类癌的侵袭性相对较低，但仍有部分患者出现局部浸润和淋巴结转移。一项针对我国粘液性类癌患者的回顾性研究发现，肿瘤直径大于2cm的患者发生淋巴结转移的风险显著增加。此外，粘液性类癌的远处转移较为罕见，但在晚期患者中，肝转移和肺转移的风险较高。有报道指出，肝转移患者的中位生存期约为12个月，而肺转移患者的中位生存期约为15个月。

(3)粘液性类癌的病理生理学特点还与其生物学行为有关。研究表明，粘液性类癌患者肿瘤组织中存在多种生长因子和信号通路异常，如EGFR、VEGF、KIT等。这些异常可能与肿瘤的生长、侵袭和转移密切相关。例如，一项针对我国粘液性类癌患者的研究发现，EGFR基因突变在肿瘤组织中的阳性率为15%，而KIT基因突变阳性率为5%。此外，粘液性类癌患者肿瘤组织中存在微卫星不稳定（MSI）和错配修复缺陷（MMR）现象，这些现象可能与肿瘤的免疫逃逸和耐药性有关。因此，针对这些生物学标志物的靶向治疗和免疫治疗有望成为粘液性类癌治疗的新策略。

3.粘液性类癌的分类与诊断标准

(1)粘液性类癌的分类主要依据肿瘤的形态学特征、组织学分级和生物学行为。根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，粘液性类癌可分为典型型、非典型型和分化不良型。典型型粘液性类癌的细胞形态规则，核分裂象少，细胞排列呈腺管状或乳头状；非典型型粘液性类癌的细胞形态不规则，核分裂象较多，细胞排列呈实性或微乳头状；分化不良型粘液性类癌的细胞形态更为原始，分化程度低。一项对我国粘液性类癌患者的病理学分析显示，典型型粘液性类癌约占70%，非典型型和分化不良型各占15%和15%。

(2)粘液性类癌的诊断标准主要依据临床表现、影像学检查和病理学检查。临床表现方面，患者可出现腹痛、腹泻、便血、体重下降等症状。影像学检查如CT、MRI和内镜超声等可显示肿瘤的位置、大小和形态。病理学检查是确诊粘液性类癌的金标准，包括组织学检查和免疫组化检查。组织学检查可见肿瘤细胞呈腺管状、乳头状或实性排列，胞质富含粘液。免疫组化检查中，肿瘤细胞可表达CDX2、CK20、S100等标记物。一项针对我国粘液性类癌患者的病理学研究发现，约90%的患者CDX2阳性，80%的患者CK20阳性。

(3)粘液性类癌的分期标准主要依据美国癌症联合委员会（AJCC）的TNM分期系统。T分期根据肿瘤的大小和侵犯范围分为T1、T2、T3和T4；N分期根据淋巴结转移情况分为N0、N1、N2和N3；M分期根据远处转移情况分为M0和M1。粘液性类癌的分期对于制定治疗方案和评估预后