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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)长细胞乳头状癌诊疗指南2025

一、概述

1.长细胞乳头状癌的定义与分类

长细胞乳头状癌是一种起源于乳腺导管上皮的恶性肿瘤，其病理特征为肿瘤细胞呈长梭形，细胞核深染，细胞质较少。这种癌症在临床诊断中通常根据其组织学特征、细胞形态学和免疫组化特征进行分类。根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，长细胞乳头状癌可分为典型的长细胞乳头状癌、分化不良的长细胞乳头状癌和伴有浸润的长细胞乳头状癌三种类型。典型的长细胞乳头状癌通常生长缓慢，预后相对较好；分化不良的长细胞乳头状癌细胞异型性明显，预后较差；伴有浸润的长细胞乳头状癌则表明肿瘤已发生局部侵犯，预后相对较差。此外，长细胞乳头状癌在临床诊断过程中，还需结合患者的年龄、病史、临床表现以及影像学检查结果，进行综合评估和分类。

在病理学上，长细胞乳头状癌的肿瘤细胞通常呈乳头状排列，乳头中心由纤维血管组织构成，肿瘤细胞沿乳头状结构向周围浸润。根据肿瘤细胞的生长方式和形态学特征，可分为以下几种亚型：单纯型长细胞乳头状癌、微乳头状癌、实性乳头状癌和混合型乳头状癌。其中，单纯型长细胞乳头状癌和微乳头状癌的预后相对较好，而实性乳头状癌和混合型乳头状癌的预后较差。此外，长细胞乳头状癌的分子生物学特征也较为复杂，包括基因突变、基因扩增、基因缺失等多种遗传学改变，这些改变可能与肿瘤的发生、发展和预后密切相关。

长细胞乳头状癌的病因尚不完全明确，但可能与以下因素有关：激素水平异常、遗传因素、乳腺导管上皮的慢性炎症等。此外，一些研究表明，长期接触放射性物质、吸烟、饮酒等也可能增加长细胞乳头状癌的发病风险。在临床工作中，医生需根据患者的具体情况，综合考虑上述因素，制定合理的治疗方案。随着分子生物学和遗传学研究的不断深入，未来对长细胞乳头状癌的认识将更加全面，有助于提高该癌症的早期诊断率和治疗效果。

2.长细胞乳头状癌的流行病学特点

(1)长细胞乳头状癌是一种较为罕见的乳腺恶性肿瘤，其发病率在全球范围内呈现逐年上升的趋势。据统计，长细胞乳头状癌的年发病率为1-5/100万，占所有乳腺恶性肿瘤的1%-5%。在我国，长细胞乳头状癌的发病率约为3.2/100万，且在不同地区和种族间存在差异。例如，在北美地区，长细胞乳头状癌的发病率较高，而在亚洲地区，发病率相对较低。此外，长细胞乳头状癌在年轻女性中的发病率逐渐上升，可能与现代生活方式、环境因素和遗传因素等因素有关。

(2)长细胞乳头状癌的发病年龄多集中在40-60岁之间，但近年来，该癌症的发病年龄有年轻化的趋势。据统计，约50%的长细胞乳头状癌患者年龄在50岁以下。此外，长细胞乳头状癌的发病与遗传因素密切相关，家族性乳腺癌遗传综合征（如BRCA1和BRCA2基因突变）患者患长细胞乳头状癌的风险显著增加。例如，美国的一项研究发现，BRCA1基因突变携带者患长细胞乳头状癌的风险比普通人群高出5倍。此外，长细胞乳头状癌的发病与月经初潮年龄、生育史、哺乳史等因素也有一定关系。

(3)长细胞乳头状癌的发病率在不同国家和地区存在差异，可能与当地的生活习惯、饮食习惯、环境因素和医疗条件等因素有关。例如，日本、韩国等亚洲国家长细胞乳头状癌的发病率相对较低，这可能与当地饮食结构、生活习惯以及乳腺癌筛查的普及程度有关。在美国，长细胞乳头状癌的发病率较高，这可能与美国女性乳腺癌筛查的普及、医疗条件的提高以及生活方式的变化有关。此外，随着全球化的进程，不同国家和地区的生活习惯、饮食习惯和环境因素逐渐趋同，长细胞乳头状癌的发病率可能在未来继续保持上升趋势。针对这一趋势，各国应加强乳腺癌的防治工作，提高公众的健康意识，降低长细胞乳头状癌的发病率和死亡率。

3.长细胞乳头状癌的临床表现与诊断方法

(1)长细胞乳头状癌的临床表现多样，常见的症状包括乳腺肿块、乳头溢液、皮肤改变和腋窝淋巴结肿大等。据统计，约70%的患者以乳腺肿块为首发症状，肿块质地硬、边缘不清、活动度差，部分患者肿块伴有疼痛。乳头溢液多表现为血性或浆液性，占患者总数的约20%。皮肤改变如皮肤凹陷、水肿、乳头内陷等，见于约10%的患者。腋窝淋巴结肿大通常发生在肿瘤晚期，约占患者总数的15%。例如，美国的一项研究表明，长细胞乳头状癌患者中，约60%的患者在诊断时已存在腋窝淋巴结转移。

(2)长细胞乳头状癌的诊断方法主要包括影像学检查、细胞学检查和组织病理学检查。影像学检查主要包括乳腺超声、乳腺钼靶和乳腺MRI，其中乳腺超声对长细胞乳头状癌的诊断具有较高的敏感性和特异性，可达90%以上。乳腺钼靶检查对微小钙化的检测能力较强，对早期乳腺癌的诊断有一定帮助。乳腺MRI检查具有较高的软组织分辨率，对乳腺内微小病灶的检出率较高。细胞学检查主要通过乳头溢液细胞学检查和细