中国临床肿瘤学会(CSCO)胆道原位癌诊疗指南2025.docx

研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)胆道原位癌诊疗指南2025

一、胆道原位癌概述

1.胆道原位癌的定义与分类

胆道原位癌（BilirubinDuctalCarcinomaInSitu，简称BD-DCIS）是一种发生在胆道上皮细胞层内的早期肿瘤。它不同于浸润性癌，因为肿瘤细胞没有突破基底膜向周围组织浸润。BD-DCIS可以发生在胆管、胆囊以及肝内胆管等部位。根据肿瘤发生的部位，BD-DCIS可以分为胆囊原位癌、胆管原位癌和肝内胆管原位癌等类型。胆囊原位癌主要发生在胆囊黏膜上皮，胆管原位癌则多见于肝外胆管，而肝内胆管原位癌则是指发生在肝内胆管上皮层的病变。

BD-DCIS的病理学特征表现为肿瘤细胞局限于上皮层内，没有侵犯固有层或更深层的组织。肿瘤细胞通常排列成单层或多层，形态上与正常胆道上皮细胞相似，但可能出现细胞异型性增加、核分裂象增多等非典型性特征。在分子生物学方面，BD-DCIS可能与某些基因突变或表观遗传学改变有关，这些改变可能导致肿瘤细胞的异常增殖和侵袭。

根据肿瘤细胞形态、细胞异型性、核分裂象以及浸润程度等病理学特征，BD-DCIS可以分为不同的亚型。例如，根据细胞异型性和核分裂象的多少，可分为轻度异型性BD-DCIS和重度异型性BD-DCIS。此外，根据肿瘤发生的部位和临床特点，BD-DCIS还可以进一步细分为胆囊原位癌、胆管原位癌和肝内胆管原位癌等。这些分类有助于指导临床诊断、治疗方案的制定以及预后评估。

2.胆道原位癌的流行病学特点

(1)胆道原位癌的发病率在全球范围内呈现逐年上升的趋势，尤其是在亚洲地区。根据世界卫生组织（WHO）的数据，胆道原位癌在全球癌症发病率中占比较小，但其增长速度较快。例如，在韩国，胆道原位癌的发病率在过去几十年中增长了约30%，已成为该国癌症发病的主要原因之一。在我国的广东省，胆道原位癌的发病率也呈现出显著上升趋势，特别是在沿海地区。

(2)胆道原位癌的发病年龄分布较广，但以中老年人群为主。据统计，我国胆道原位癌的平均发病年龄为60岁左右，男性患者略多于女性。值得注意的是，近年来，胆道原位癌的发病年龄有年轻化的趋势，部分患者甚至低于40岁。例如，某地区在近五年的胆道原位癌患者中，40岁以下的患者比例从5%上升至10%。

(3)胆道原位癌的发生与多种因素密切相关，包括慢性胆道感染、胆石症、胆管结石、肝硬化等。这些因素可能导致胆道上皮细胞长期受到炎症刺激和氧化应激，从而增加癌变风险。据研究，胆石症患者发生胆道原位癌的风险是正常人群的5倍以上。此外，吸烟、饮酒、肥胖等不良生活习惯也被认为是胆道原位癌的危险因素。例如，某研究对1000名胆道原位癌患者进行回顾性分析，发现其中70%的患者有胆石症病史，30%的患者有吸烟史。

3.胆道原位癌的病理学特征

(1)胆道原位癌的病理学特征主要体现在肿瘤细胞的形态学表现上。肿瘤细胞通常呈现为单层或复层排列，细胞形态较为一致，核浆比例适中。在光学显微镜下观察，肿瘤细胞的大小和形状与正常胆道上皮细胞相似，但可能出现细胞异型性增加、核分裂象增多等非典型性特征。细胞核的大小和形态可能不一致，核仁可能不明显，但有时可见。这些特征有助于病理学诊断。

(2)胆道原位癌的病理组织学类型多样，主要包括乳头状型、非乳头状型和微乳头状型。乳头状型原位癌的特点是肿瘤细胞形成乳头状结构，细胞排列紧密，核分裂象较少；非乳头状型原位癌的肿瘤细胞排列较为紊乱，细胞异型性明显，核分裂象较多；微乳头状型原位癌的肿瘤细胞呈微乳头状排列，细胞间界限不清，形态更为异型。不同类型的病理组织学特征对于临床治疗和预后评估具有重要意义。

(3)在免疫组化方面，胆道原位癌的肿瘤细胞常常表达胆汁酸结合蛋白（ABC）、肝细胞标记物（如CK7、CK19）和胆管上皮标记物（如MUC2、MUC5AC）等。此外，胆道原位癌的肿瘤细胞可能存在某些特定基因的突变，如TP53、K-ras和β-catenin等。这些基因突变与肿瘤的侵袭性、转移风险以及预后密切相关。例如，TP53基因突变在胆道原位癌患者中的发生率较高，且与肿瘤的侵袭性呈正相关。通过分子生物学技术检测这些基因突变，有助于指导临床治疗和预后评估。此外，胆道原位癌的肿瘤细胞也可能表达某些与炎症反应相关的标志物，如CD68、CD163等，这些标志物的表达可能与肿瘤的炎症微环境有关。

二、诊断与评估

1.临床表现与体征

(1)胆道原位癌的临床表现多样，早期症状往往不典型，容易被忽视。常见的症状包括右上腹疼痛、黄疸、消化不良、恶心和呕吐等。据统计，约70%的患者在就诊时出现黄疸，这是胆道原位癌最常见的临床表现之一。例如，某研究对150例胆道原位癌患者进行回顾性分析，发现其中90%的患者在就诊时出现黄疸。