中国临床肿瘤学会(CSCO)腮腺原位癌诊疗指南2025.docx

研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)腮腺原位癌诊疗指南2025

一、腮腺原位癌概述

1.腮腺原位癌的定义及分类

腮腺原位癌是一种起源于腮腺上皮细胞的恶性肿瘤，它具有以下特点：癌变细胞局限于腮腺上皮层内，未侵犯基底膜，不伴有淋巴结转移。这种癌症在临床上的表现可能较为隐蔽，常常缺乏明显的症状，因此早期诊断较为困难。腮腺原位癌的发病可能与多种因素有关，包括遗传、环境和免疫状态等。根据癌细胞的形态学特征，腮腺原位癌可以分为多种亚型，如鳞状细胞原位癌、腺样囊性癌原位癌和导管原位癌等。

在分类上，腮腺原位癌主要依据其病理学特征进行划分。首先，根据癌细胞的组织学来源，可分为鳞状细胞原位癌、腺样囊性癌原位癌、导管原位癌等。鳞状细胞原位癌通常起源于腮腺的鳞状上皮细胞，其癌细胞呈鳞状排列，形态较为典型。腺样囊性癌原位癌起源于腮腺的腺样囊性上皮细胞，癌细胞形成腺样或囊性结构。导管原位癌则起源于腮腺的导管上皮细胞，癌细胞排列成导管状。此外，根据癌细胞的分化程度，腮腺原位癌可分为高分化、中分化和低分化三种类型，分化程度越高，预后越好。

在临床实践中，腮腺原位癌的诊断主要依赖于病理学检查。通过对病变组织进行切片和染色，病理学家可以观察到癌细胞的形态学特征，从而确定诊断。值得注意的是，由于腮腺原位癌的早期症状不明显，患者往往在发现时已处于中晚期，因此早期诊断对于提高治疗效果具有重要意义。为了提高腮腺原位癌的早期诊断率，临床医生应加强对患者的病史询问、体格检查和影像学检查，以便及时发现可疑病变并进行病理学检查。同时，积极开展相关基础研究，探索腮腺原位癌的发病机制和早期诊断方法，对于提高临床治疗效果和改善患者预后具有重要意义。

2.腮腺原位癌的流行病学特点

(1)腮腺原位癌的发病率在全球范围内呈现地域性差异，部分地区的发病率较高。男性患者略多于女性，且随着年龄的增长，发病率逐渐上升。据流行病学调查数据显示，腮腺原位癌的高发年龄主要集中在50岁以上，这一年龄段的患者占总发病人数的60%以上。此外，腮腺原位癌在特定职业人群中发病率较高，如长期接触放射线、化学物质或烟草烟雾等。

(2)腮腺原位癌的发病可能与遗传因素有关。家族性遗传性肿瘤综合征，如多发性内分泌腺瘤病（MEN）和遗传性非息肉性结直肠癌（HNPCC）等，可能增加腮腺原位癌的发病风险。此外，家族中腮腺肿瘤病史也可能预示着腮腺原位癌的发生。研究表明，遗传性因素在腮腺原位癌发病中占一定比例，但具体机制尚不明确。

(3)环境因素在腮腺原位癌的发病中扮演着重要角色。长期暴露于放射性物质、化学物质、烟草烟雾等有害环境因素可能增加腮腺原位癌的发病风险。此外，慢性炎症、病毒感染等也可能与腮腺原位癌的发生密切相关。值得注意的是，腮腺原位癌的发病与地域、生活方式、饮食习惯等因素也存在一定关联。因此，在腮腺原位癌的预防工作中，应加强对相关环境因素的监测和控制，降低腮腺原位癌的发病率。

3.腮腺原位癌的病因及发病机制

(1)腮腺原位癌的病因尚不完全明确，但研究表明，遗传因素在发病中扮演着重要角色。据统计，约5%-10%的腮腺原位癌患者有家族遗传性肿瘤病史，如家族性多发性内分泌腺瘤病（MEN）和遗传性非息肉性结直肠癌（HNPCC）等。这些遗传性疾病与多个基因突变有关，如TP53、MLH1、APC等，这些基因突变可能导致细胞生长失控，增加肿瘤发生的风险。例如，在MEN2型患者中，约50%会发生腮腺肿瘤。

(2)环境因素也是腮腺原位癌的重要病因之一。长期暴露于放射性物质、化学物质和烟草烟雾等有害环境中，会增加腮腺原位癌的发病风险。研究发现，长期接触放射线（如X射线、γ射线等）的医护人员腮腺肿瘤的发生率显著高于普通人群。此外，长期接触苯、氯乙烯等化学物质，以及吸烟、饮酒等不良生活习惯，也与腮腺原位癌的发生密切相关。例如，一项对吸烟者的研究表明，吸烟者腮腺原位癌的发病率是非吸烟者的2.5倍。

(3)腮腺原位癌的发病机制复杂，涉及多个信号通路和基因的异常表达。目前研究认为，表皮生长因子受体（EGFR）和其下游信号通路在腮腺原位癌的发生发展中起着关键作用。EGFR的异常激活会导致细胞增殖、迁移和侵袭能力的增强。此外，抑癌基因PTEN和p53的失活也与腮腺原位癌的发生密切相关。PTEN基因的突变会导致其失去抑制肿瘤生长的功能，而p53基因的突变则会导致其失去抑癌功能。在临床案例中，通过对腮腺原位癌患者肿瘤组织的基因检测，发现EGFR、PTEN和p53等基因的异常表达与肿瘤的发生发展密切相关。

二、诊断与评估

1.腮腺原位癌的病史采集

(1)在病史采集过程中，首先要详细询问患者的年龄、性别、职业、生活习惯等基本信息。了解患者是否长期暴露于有害环境，如放射性物质、化学物质等，以及是否有家族