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格林巴利综合征诊疗指南

格林巴利综合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS）是一种急性免疫介导的周围神经病，主要病理特征为周围神经和神经根的炎症性脱髓鞘或轴索损伤。该病起病急骤，以进行性肌无力为核心表现，严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭，是神经内科常见的急危重症之一。以下从疾病分型、临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗及预后管理等方面进行系统阐述。

一、疾病分型与病理机制

GBS的分型基于病理改变和临床表现的差异，目前国际公认的主要亚型包括：

1.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy，AIDP）：最常见类型，约占GBS的80%-90%。病理以周围神经血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润及节段性脱髓鞘为特征，电生理显示运动神经传导速度减慢、波幅正常或轻度下降，F波潜伏期延长或消失。

2.急性运动轴索性神经病（acutemotoraxonalneuropathy，AMAN）：多见于亚洲及拉丁美洲，以运动神经轴索损伤为主，感觉症状轻微。病理表现为运动神经纤维远端沃勒变性，电生理显示运动神经复合肌肉动作电位（CMAP）波幅显著降低，传导速度相对正常。

3.急性运动感觉轴索性神经病（acutemotorsensoryaxonalneuropathy，AMSAN）：同时累及运动和感觉神经轴索，病情更重，恢复更慢，电生理显示运动和感觉神经CMAP、感觉神经动作电位（SNAP）波幅均显著下降。

4.MillerFisher综合征（MillerFishersyndrome，MFS）：以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失为三联征，约占GBS的5%。血清中抗GQ1b抗体阳性率高达90%以上，病理可同时累及脑干神经核及周围神经。

此外，还有纯感觉型、自主神经型等少见亚型。

GBS的发病机制与前驱感染诱发的自身免疫反应密切相关。约60%-70%患者病前1-4周有呼吸道或消化道感染史，常见病原体包括空肠弯曲菌（Campylobacterjejuni，CJ）、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体等。感染后，病原体表面的脂寡糖（LOS）与周围神经髓鞘或轴膜上的神经节苷脂（如GM1、GD1a、GQ1b等）存在分子模拟，触发T细胞活化和B细胞产生交叉反应抗体，导致补体激活、巨噬细胞浸润及神经结构损伤。

二、临床表现

GBS的临床表现具有高度异质性，但核心特征为急性起病（症状在4周内达峰，通常2周内）、对称性肢体无力、腱反射减弱或消失。

前驱症状：多数患者在神经症状出现前1-4周有非特异性感染表现，如发热、咽痛、咳嗽、腹泻（空肠弯曲菌感染常表现为水样便或黏液脓血便）等，部分患者无明确前驱史。

神经症状：

1.运动障碍：首发症状多为双下肢无力，呈上行性、对称性加重，数日内累及上肢及躯干，严重者出现呼吸肌无力（约20%-30%患者需机械通气）。肌无力以近端为主（如肩带肌、骨盆带肌），可伴肌肉压痛（尤其AIDP患者）。

2.感觉障碍：约80%患者出现肢体远端感觉异常，如麻木、刺痛或烧灼感，客观检查多为手套-袜套样痛觉减退，部分患者有深感觉障碍（如音叉振动觉、关节位置觉减退），导致感觉性共济失调（多见于AMSAN或MFS）。

3.脑神经受累：约50%患者出现脑神经麻痹，以双侧面神经（周围性面瘫）最常见，其次为舌咽、迷走神经（吞咽困难、构音障碍、呛咳），动眼、滑车、外展神经受累多见于MFS（眼外肌麻痹）。

4.自主神经功能障碍：约70%患者出现，表现为皮肤潮红、出汗异常、窦性心动过速或过缓、体位性低血压、高血压、尿潴留或失禁（早期多为功能性，因支配膀胱的自主神经受损）。严重者可出现室性心律失常、心脏骤停（需密切监测）。

病情进展特点：肌无力在发病后1-2周达高峰，少数患者可在24-48小时内迅速进展至呼吸衰竭（暴发型）。若症状超过4周仍进展，需考虑慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）可能。

三、辅助检查

1.脑脊液检查：

-典型表现为“蛋白-细胞分离”（蛋白含量升高，细胞数正常或轻度升高），是GBS的重要诊断依据。

-蛋白升高多在发病后1周出现，2-4周达峰值（通常0.75-2.0g/L，偶可达5.0g/L以上）；细胞数一般10×10?/L，以单核细胞为主。

-若细胞数50×10?/L，需警惕其他疾病（如脊髓炎、莱姆病、淋巴瘤等）。

2.神经电生理检查：

-早期（发病1周内）可无异常，随病情进展逐渐出现特征性改变。

-AIDP：运动神经传导速度（NCV）减慢（正常下限的80%），远端潜伏期延长（正常上限的120%），F波潜伏期