维生素D缺乏性佝偻病.pptVIP

5.X线片骨骼改变腕部摄片发现长骨骨骺软骨带明显增宽，临时钙化带模糊或消失，成毛刷状，并有杯口状凹陷，骨干骨质疏松，密度减低，骨皮质变薄，易发生弯曲和骨折。（三）恢复期经合理治疗后上述症状和体征逐渐好转致消失，血清钙、磷恢复正常，碱性磷酸酶下降，4---6周可达正常，X线片改变也于2---3周后改善并逐渐恢复正常。（四）后遗症期见于2岁以上的儿童，不同程度骨骼畸形。无临床症状，血生化正常，X线检查骨骼干骨骺端病变消失。严重者可行矫形手术。诊断与鉴别诊断典型病例可根据临床表现和骨骼改变作出诊断，但对活动早期尚未出现骨骼体征之前不易诊断，应测定血清钙、磷及碱性磷酸酶，并做骨骼X线摄片。碱性磷酸酶多在骨骼体征和X线改变之前已增高，有助于早期诊断。血液25-（OH)D3(正常值10---80ng/ml,和1,25(OH)2D（正常值0.03---0.06ng/ml）在佝偻病活动早期已明显降低，是评价维生素D营养状况及诊断佝偻病的敏感指标。佝偻病活动期根据骨骼改变的程度可分为三度：（一）轻度：只有轻度的骨骼改变，或有某些神经症状。血钙近于正常，血磷低，碱性磷酸酶正常或稍高，X线检查正常。（二）中度：已发现较明显的骨骼体征，X线检查具有典型的活动性佝偻病征象。（三）重度：严重骨骼变形，或有运动功能障碍，神经精神发育滞缓，营养障碍及贫血，血钙、磷降低，碱性磷酸酶显著增高，X线可见严重畸形或骨折。鉴别诊断（一）呆小病（克汀病）因先天性甲状腺功能不全，导致生长发育障碍，多在生后2---3个月出现症状。表现为生长发育迟缓，前囟大且闭合晚，出牙迟及身材矮小。但本病有特殊外貌，如表情呆滞、眼距宽、塌鼻梁、唇厚、舌大并常伸出口外。皮肤粗干、腹胀、四肢短、智力明显低下，可有黏液性水肿。X线可有严重畸形或骨折。（二）软骨营养不良先天性软骨细胞发育障碍性疾病。患儿头大、前额突出、长骨骺端膨出、肋串珠及腹胀与佝偻病相似。但患儿四肢及手指粗短，五指齐平，腰椎前突，臀部后突等可与佝偻病鉴别。血清钙、磷正常，X线可见长骨粗短和弯曲，干骺端增宽呈喇叭状。（三）抗维生素D佝偻病2---3岁以上小儿患重症佝偻病，经维生素D正规治疗无效者，应考虑此类疾病。1.低血磷性抗维生素D佝偻病为遗传性疾病，可有家族史。特点：血磷低，尿磷高而血钙正常（肾小管磷再吸收及肠道吸收磷的原发性缺陷）2.远端肾小管性酸中毒肾小管上皮细胞膜的一种转运功能障碍。临床表现为多尿、碱性尿、代谢性酸中毒、低血钙、低血钾及高氯血症。维生素治疗无效，主要纠正酸中毒和补钾。3.维生素D依赖性佝偻病为常染色体隐性遗传，本病有严重的佝偻病症状，生长发育迟缓，除血钙血磷降低及碱性磷酸酶增高外，还有氨基酸尿症。可在1岁内发病，需终生大剂量维生素D3或1.25(OH）2D3治疗。4.肾性佝偻病各种先天性或后天性肾脏疾病引起慢性肾功能障碍，影响维生素D代谢和肾脏排磷功能。血钙低，血磷高，导致甲状腺继发性功能亢进，导致骨骼脱钙，钙盐沉积障碍，而发生佝偻病改变，治疗在于改善肾功能，并用大剂量维生素D3或1.25(OH）2D3治疗。治疗（一）一般治疗合理喂养，及时添加富含维生素D的辅食，增加户外活动，多晒太阳。（二）维生素D疗法1.一般治疗给予维生素D每日50---100ug（2000-4000IU），或1，25(OH）2D30.5-2.0ug，（骨化三醇）持续一个月后改为预防量400IU/日。2.大剂量维生素D治疗重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌内注射维生素D20万-30万IU一次，三个月后改预防量。常见制剂简介维生素AD滴剂：因为维生素A能促进骨骼和牙齿的生长发育，与维生素D有协同防治佝偻病的作用规格：维生素A与维生素D的比例是3：1，通常每克含维生素A9000IU，含维生素D3000IU用法：每次1/6克，大约5滴，1次/天用于预防用药维生素AD（胶囊型）规格：维生素A与维生素D的比例是3：1，不同厂家每粒的含量稍有不同，每粒胶囊含维生素A1500IU（1800IU、2100IU），含维生素D500IU（600IU、700IU）用法：每次1粒，1次/天可作为预防或治疗用药骨化三醇（罗盖全、盖三醇）骨化三醇是维生素D3的最重要活性代谢产物之一，通常在肾脏内由其前体25-羟基维生素D3（25-HCC）转化而成。规格：0.25ug/粒用法：每次一粒，1次/天用于治